“ALS冰桶挑战赛”曾席卷全球互联网圈,要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定,被邀请者要么在24小时内接受挑战,要么就选择为对抗“肌肉萎缩性侧索硬化症”捐出美元,该活动旨在是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病,同时也达到募款帮助治疗的目的。
肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等,临床上极易和颈椎病混淆。因两种疾病的治疗方法完全不同,越来越引起临床医生尤其是骨科医生的重视。1临床资料病人主要症状为:上肢麻木、无力感,上肢肌肉不同程度萎缩,双下肢无力。随着病情的进展,症状逐渐增多,出现肌束震颤,构音障碍,或吞咽障碍。很容易误诊为脊髓型颈椎病,或神经根型颈椎病。按脊髓型颈椎病行手术治疗,疗效较差。如果再根据颈椎X线、MRI、肌电图等辅助检查,大多都可以重新诊断为肌萎缩性侧索硬化症。2讨论2.1误诊原因分析ALS是主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元以及锥体束的进展性变性疾病。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般上肢的下运动神经元损害症状较重,有肌张力增高,腱反射活跃,并有病理反射等,下肢则以上运动神经元损害症状为突出,可伴有延髓上、下运动神经元损害的构音不清/吞咽困难、舌肌萎缩,此外也有不少具有患肢麻木、酸痛等主观感觉症状。肌萎缩侧索硬化病变很少累及感觉传导通路,不会引起感觉的障碍。脊髓型或神经根型颈椎病的早期临床症状主要为颈、肩部不适,肢体疼痛、麻木、肌无力、肌萎缩,X线及MRI检查显示颈椎间盘和骨刺等退行性改变。另外脊髓型颈椎病临床还表现为步行困难、不稳、感觉传导通路异常,出现痛、温觉障碍,至少有主观感觉的异常,麻木感或根性痛。也可合并神经根压迫症,出现上肢肌萎缩和肌束震颤,伴下肢痉挛性无力,且无感觉障碍时与肌萎缩侧索硬化极为相似,临床上很难鉴别,常易误诊。2.2鉴别诊断要点2.2.1ALS患者发病年龄在50岁以上,高峰年龄为65岁,5年内死亡率高达70%,病情进行性加重,病程一般为3—5年,是一种慢性致残性神经变性病,目前尚无特殊治疗。而颈椎病发展缓慢,经治疗可缓解或治愈。2.2.2颈椎病常伴有感觉异常,括约肌功能障碍,而ALS患者一般无。2.2.3ALS主要首发症状/体征为肌无力、肌萎缩、肌束颤,这些症状常不对称地限定于上肢或下肢肢体的一个局部区域,也可出现于延髓控制的肌肉系统,随着疾病的进展,临床症状/体征的限定区域相应扩大,并显示出对称性。而其中肌束颤是最具实质性的症状,是ALS的一个特征性的症状,广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩、纤颤,吞咽困难、构音不清等脑神经核受损表现。2.2.4辅助检查颈椎病患者X线颈椎片或MRI检查常有颈椎骨质增生、颈椎间盘突出等表现,而ALS一般无此改变,但肌电图(EMG)常提示多部位神经源性损害。2.2.5综合分析详细的病史、神经系统检查、临床症状与重要体征的,以及必要的肌电图、颈部CT及MRI等辅助检查有助于作出正确的诊断。2.3需要注意的几个问题2.3.1 对于诊断可疑的病例骨科医生应尽量避免手术治疗,外科手术可能会加快ALS的病程,应做详细的体检,及时请内科会诊,明确诊断。2.1.2在某些疑难病例,常规EMG检查难鉴别时,可以加做胸锁乳突肌EMG。支配胸锁乳突肌的副神经脊核位于髓内,颈椎病时的椎间盘突出不易受压,一般不出现异常。因此胸锁乳突肌EMG可帮助鉴别运动神经元病和颈椎病变,是一种较为可靠的方法。2.3.3 临床发现有两种疾病并存的病例。两种疾病都有诊断依据,用一种疾病很难解释所有临床现象,其原因可能为颈椎病所致的慢性脊髓损伤会造成脊髓脱髓鞘、缺氧、变性,最终导致继发性ALS。对于此类病例亦应避免手术。
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针刀临床诊疗
附录:
颈椎病针刀治疗(←点击查看)
颈椎病影像阅片(←点击查看)
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