.8.15讨论于李神经25个中文群
「黄镪（医院）：临床定位，
四肢对称性运动及感觉异常，远端为主（拧力差）考虑多发性周围神经病变。
高跟足，香槟腿支持慢性病程。未见遗传家族史。
电生理定位，
脱髓鞘为主神经源性病变。
影像学定位，
多发神经根神经病。
定性，
CIDP优先于CMT
这也支持脊神经近端脱髓鞘明显而远端出现较晚较轻。彻底排除NF1的应该是疗效，有疗效才是王道。有NF1免疫调节治疗有效的相关文献报道吗」
---------------
「医院学生党：女性慢性起病远端运动感觉累及定位周围神经至前角之前
定性:炎性、感染、肿瘤？遗传压力周围神经病？GBS？少见抗体周围神经病？中毒代谢周围神经病？CMT？让我想起这篇科普文显示抗NF抗体，臂丛神经增粗。科普文说:也有少见的周围神经抗体包括NF、NF、NF、CNTN1、CNTN2和CASPR1……
之前南昌二附徐丽君老师总结分享过周围神经疾病谱，一起学习下。
周围神经病的分类
按定位分类分为神经元病和周围神经病两大类。
1.神经元病：①纯感觉损害表现的累及感觉神经元和神经节的感觉神经元病(sensoryneuronopathies)；②纯运动损害表现的累及运动神经元(脑干和前角)的运动神经元病(motorneuronopathies)；③自主神经受累的表现为自主神经功能障碍的自主神经病(autonomicneuropathies)。
2.周围神经病：通常表现为感觉和(或)运动受累。其中有两种病理上不同的分型：①髓鞘性疾病(myelinopathies)；②轴索病(axonopathies)：小纤维受累，大纤维和小纤维同时受累。
按病因分类按照8大病因分类。1.感染性疾病造成的周围神经病：常见有带状疱疹、莱姆(Lyme)病、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染、巨细胞病毒。2.免疫介导性周围神经病：急性炎性脱髓性多发性神经根神经病[急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome)为其中之一]、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、血管炎、结节病。3.代谢性周围神经病：糖尿病、急性尿毒症和慢性肾功能衰竭、卟啉病、维生素缺乏(如维生素B12缺乏)。4.副瘤性和副蛋白血症性(单克隆丙球病性神经病)神经病：包括各种癌性、淋巴瘤、骨髓瘤副瘤性周围神经病、原发性淀粉样变。5.遗传变性病造成的周围神经病：腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Toothdisease，CMT)、遗传性感觉自主神经病、家族性淀粉样变、运动神经元病、感觉神经元病。6.神经受压症群：各种卡压综合征(腕管综合征等)、椎间盘突出或椎管狭窄分别造成颈神经根或腰骶神经根受压。7.药物(抗肿瘤药、呋喃类药等)、毒物(正己烷、铊、铅、砷等)造成的周围神经病。8.隐源性感觉性或感觉运动性多发性神经病。」
---------------
「医院神内沈伟冰：青年女性，亚急性起病，出现对称性的肢体远端无力+感觉减退，还有肌萎缩，感觉障碍呈长度依耐型，还有高弓足，定位周围神经，定性1遗传，腓骨肌萎缩症先考虑吧，遗传性压力性易感性周围神经病也有可能，脑腱黄瘤病等待排；2炎症脱髓鞘，可能性小些，毕竟这快就出现肌萎缩了，cidp，干燥白塞，副蛋白血症等待排吧，等等腰穿，抗核抗体谱等排除；3感染，梅毒，神经莱母等，可能性太小4中毒吧5代谢的常规维生素b12，hcy排除6副瘤，可能性也太小
神经根貌似有粗大，腰穿有点蛋白细胞分离，肌酶有点高，肌电图看不懂，难道是cidp，先考虑吧，不过应该没这简单，目前考虑1遗传cmt先，遗传压力性易感性周围神经后2炎症脱髓鞘，干燥白塞合并周围神经病，cidp待排吧3副蛋白血症性周围神经病4中毒，有没有什么毒物接触史？5副瘤，太年轻了，等抗体排除吧
就是这个现在对下诊断标准能不能符合，ct也看不懂，基因阴性是不是排除吗nf」
---------------
「医院神经内科：四肢末端无力，腱反射消失，肌肉萎缩，双下肢末端深浅感觉减退，定位，周围神经，定性，脱鞘，遗传？cidp+神经纤维瘤病？那臂丛神经及腰骶丛神经呈结节样增粗.+牛奶咖啡斑+弓形足怎么解释？」
---------------
「医院神内：CIDP」
---------------
「医院神经内科邱建敏：CMT？」
---------------
「马旭医院神内科：定位：下颈段？定姓：变性？神经遗传？」
---------------
「医院：腰穿无特异，肌电图提示多发性周围神经病，以轴索损害为主，感觉运动均受累。神经根的核磁不会看，不知道有没有神经增粗。肌酶还有点高。总体来看，还是像CMT。以CMT2型可能性大。常见基因为MFN2。查基因吧
单纯从肌电图表现不太支持CIDP。因为主要是轴索损害为主，没有波形离散，传导阻滞等。神经根影像提示有增粗，但神经根增粗并不是CIDP的标志。CMT也可以增粗。
治疗有效，又有传导阻滞，神经活检提示脱髓鞘，却比较少见洋葱球，说明脱髓鞘时间并不是很长。从这几个层面看，更支持CIDP了
CMT的基因没有查，是稍微遗憾了点。这个不能完全排除。不过从神经活检结果来看，神经活检基本没有洋葱球结构。就是薄髓纤维。洋葱球结构是髓鞘破坏后慢性修复的标志，在CMT和CIDP都可以见到。但是有洋葱球意味着病史很长。鉴于患者病史只有2月，如果是CMT，起病到出现症状之前会有很长时间，这个时间内神经早已破坏，但只不过没症状而已。所以CMT出现洋葱球的数目和严重程度应该重于CIDP。从这个角度上说，没有洋葱球结构，似乎更支持CIDP一点」
---------------
「医院：四肢无力、手麻，高弓足，运动感觉都有问题，定位：周围神经，定性：遗传？代谢？炎性脱髓鞘？cmt可能性大
双侧神经根结节强化增粗，cmt？皮肤有问题吗？高弓足不像cidp。基本考虑神经纤维了，基因也不能排除」
---------------
「王海萍青大附院神经内科：定位:周围神经，锥体外系。定性:遗传，免疫，中毒」
---------------
「医院神经内科：定位周围神经定性周围神经，高弓足，先想到cmt，其他的需要慢慢进一步在看」
---------------
「吉耀：定位:周围神经？定性:遗传？免疫？脱髓鞘？」
---------------
「医院神内：cmt？脑腱黄瘤？」
---------------
「卢志杰~医院：定位周围神经，定性，急性起病亚急性进展，免疫重点考虑。高足弓是否合并遗传病基础有待验证。完善电生理，送抗体，必要时查基因」
---------------
「医院神内朱亚兰：定位：周围神经定性：1.遗传：CMT？2.免疫炎症：CIDP的特殊类型，伴震颤的考虑NF可能。3.二合一，遗传背景下的免疫炎症？完善肌电图，相关抗体，基因」
---------------
「群秘医院神内：青年女性，急性起病，以四肢远端无力，麻木为主要症状，伴有震颤。没有家族遗传病史，检查有萎缩，可能病程还在之前，目前定位都是周围神经，椎体外系有没有不确定，那定位就是周围神经，定性最多的就是遗传，然后代谢和中毒，腰穿要完善，然后肌电图看看。这种对称性的hnpp考虑可能性低。脑踺黄瘤病没有认知改变没有精神异常，还有特殊的体征，目前也是考虑性小。总结下，主要是脱髓鞘改变的一个肌电图表现。四肢多发周围神经损害，双侧对称，感觉重于运动，自发比较少，说明还是以脱髓鞘改变为主，结合肌酶增高，然后延髓可疑有树根征，目前考虑两个问题，第一cidp？第二有没有可能有kd？第一年轻，第二有肢体震颤，第三有脱髓鞘改变，肌电图有少量自发，第四有肌酶增高。确实症状都能解释，震颤，肢体无力麻木，皮肤改变，肌电图对称性脱髓鞘改变，脏器肿大，就差听力问题。」
---------------
「医院孔明义：神经纤维瘤病」
---------------
「刘志勤（医院神内科)：亚急性起病，定位，周围神经，脊髓后索，抖动应为深感觉障碍所致假性手足徐动；定性考虑代谢性，中毒性，免疫性均有可能；模拟为B12缺乏的疾病应鉴别，铜缺乏，干燥综合症，免疫性脱髓鞘？需要脑脊液，神经电生理进一步鉴别。还是CIDP？刚果红染色阴性，咱也不考虑淀粉样变性周围神经病了」
---------------
「群主－洪安辉台山市医神内：中年女性，急性病程？对称性四肢乏力并感觉减退，高足弓，定位：周围神经，定性:免疫，感染，代谢，遗传，中毒都不能排除。。。关键要查病史，完善肌电图检查。csf细胞不高，蛋白增高，神经根明显增粗。。。炎症？肿瘤？CIDP。。激素有效。高足弓支持cmt」
---------------
「医院神经内科：定位：周围神经，脊髓圆锥？定性：副瘤，代谢，免疫，遗传，中毒」
---------------
「戴萍皖医二附院神内：cidp也可以有高弓足」
---------------
「医院神经科：定位，周围神经
定性，免疫？遗传代谢？中毒？」
---------------
「群CEO医院神内：定位周围神经定性遗传，看看肌电图，脑磁共振。嗯，高弓形足，说明病程不之2月，这个年纪，遗传可能最大。神经根增粗，cmt?」
---------------
「医院神内：定位：周围神经
定性：？」
---------------
「叶静，医院神经内科：定位：周围神经，定性：1.cmt，2.cidp，cmt感觉可能性更大。cidp？」
---------------
「医院神内：定位：周围神经，定性：遗传性，腓骨肌萎缩症？代谢性？肌肉、神经活检，基因分析。」
---------------
「林加潞-医院：定位：周围神经，定性：遗传，免疫，中毒」
---------------
「[群管理]医院神内：青年女性，慢性起病，四肢远端无力萎缩及感觉障碍。定位周围神经。定性：遗传cmt；免疫cidp；少见原因的亚联，如中毒重金属异常；其它，肿瘤甲功特殊感染史。
神经节苷脂，脑炎，副肿瘤抗体？目前仍不好鉴别，还需大招。颈椎核磁，基因，甲功，感染中毒史」
---------------
「儋州市院神内谢涛波：定性首先考虑CMT，患者为商场服装销售员，有接触有害物质可能，故中毒不能排除」
---------------
「覃俏。医院神内：定位：周围神经，定性，中年女性，亚急性起病，免疫介导首先考虑，中毒，肿瘤不除外。M蛋白，免疫固定电泳」
---------------
「医院神经内科：定位，周围神经，轴索受累，定性，CMT?」
---------------
「医院神内：青年，慢性病程，手抖，四肢麻木定位:周围神经定性:CMT?CIDP?待腰穿肌电图基因检测」
---------------
「胡峻岩广医三院急诊：周围
多发性脱髓鞘性周围神经病」
---------------
「医院：36岁，慢性起病，四肢远端为主的无力十麻木十深感觉减退→周围神经病。伴有高足弓，肌肉萎缩。首先考虑CMT其他鉴别遗传代谢病。看看进一步的信息
看看肌电图支持脱鞘还是轴索损害，肿瘤别考虑了，POEMs可排除，CMT又称遗传性感觉运动神经病，可伴发RESLES，看看免疫和代谢方面还有什么问题吗，从第三部分来看似乎支持ClDP似的，但高足弓解释不了，另外2个月萎缩有点快了，注意排除结节病」
---------------
「袁慧泰医附院神内：CMT可能性大，CIDP也不能排除，完善腰穿肌电图检查」
---------------
「医院脑病科：中年，慢性病程，四肢无力，肌肉萎缩，手抖，麻木，高弓足，定位:周围神经定性:CMT?待腰穿肌电图基因检测。激素治疗效果明显」
---------------
「翁建医院神经内：Cidp首先考虑，腰穿，肌电图检查。」
---------------
「医院内二科李克俭：四肢无力麻木，双手颤抖，肌萎缩及双踝之下、鞍区麻木，下肢深感觉减退等，定位于双侧脊髓及脊神经。定性:症状2月余，进行性加重，炎症？肿瘤？变性？csf结果可排除cidp了。进行性脊肌萎缩症？」
---------------
「孙元林(群管理)医院：鞍区麻木确实得考虑圆锥病变」
---------------
「毛冰洁上海十院神内：定位：周围神经；定性：CIDP？CMT？等腰穿、肌电图、基因检测」
---------------
「医院：青年女性，慢性起病，主要表现为四肢麻木无力，定位：周围神经，定性：遗传？完善腰穿，肌电图」
---------------
「医院神内：定位：周围神经，定性：遗传？变性？MND肌电图」
---------------
「孙梅芬菏泽市三院神经内科：定位：周围神经，定性：炎性？中毒？代谢性？白塞氏病？治疗有效，还是考虑炎性」
---------------
「医院内六科：患者，青年女性，慢性病程，主要表现手抖+四肢麻木无力，定位:周围神经定性:遗传代谢变性中毒。影像、脑脊液、肌电图及基因检查」
---------------
「群主医院神内：定位：女性慢性起病，远端运动感觉受累，双手见大鱼际萎缩，伴高弓足，定位颈髓前角细胞至周围神经
定性:CMT、炎性、感染、肿瘤？遗传压力周围神经病？GBS？少见抗体周围神经病？中毒代谢周围神经病？难道是CIDP？会不会是肿瘤」
---------------
「邵明涛淄博二院神经内科：慢性起病，主要表现远端肢体无力，定位前脚？前跟？周围神经？
定性:周围神经病？炎症？肿瘤？」
---------------
「赵国东-医院-神内：定位周围神经，定性：遗传性、代谢、中毒、副肿瘤、炎性？」
---------------
「医院神经内科张馨：周围神经，定性，遗传？炎性？变性？」
---------------
「医院内二科…闫志鹏：青年女性，表现四肢麻木和无力，远端为主，肌张力低。定位：周围神经，定性：免疫，中毒等可能。双手近掌指关节肿胀。不知道有晨僵吗？」
---------------
「医院内二科：青年女性，慢性起病，周围神经受损症状体征+高弓足，定位-周围神经病。定性-遗传、免疫、副瘤。左手第一骨间肌萎缩，左腓肠肌萎缩」
---------------
「王继勋贵医大三附院神内：定位：周围神经，定性：遗传性，腓骨肌萎缩症？代谢性？」
---------------
「医院神内：诊断考虑CIDP，需要完善NF、NF等检查」
---------------
「孙文军北中医三附院神经科：青年女性，慢性起病。主要症状是四肢无力、感觉减退。定位：周围神经。定性：CMT遗传、中毒、代谢。感觉是髓鞘和轴索均受累，而且比较均匀。遗传可能性大」
---------------
「陈丽陕西省医神内：定位：周围神经，定性：遗传代谢、肌病」
---------------
「[群总管]医院神内：青年女性，慢性起病。主要症状是四肢无力、感觉减退。定位：周围神经。定性：遗传，代謝，免疫。。。还是坚持遗传及代谢！！」
---------------
「医院老年科田黎：中年女性，慢性起病，远端无力，腱反射消失，伴有感觉异常，定位周围神经定性，代谢，免疫」
---------------
「刘志红医院：青年女患，慢性起病;以四肢查体无力，感觉减退为主症;查体提示运动深浅感觉障碍、高弓足，故定位周围神经，定性:遗传，代谢，免疫」
---------------
「医院徐渌渌：青年女性，慢性进展性病程，主要以由上向下的的对称性肢体远端无力伴手抖,踝关节深浅感觉障碍,查体:足背屈3级，余肢体4肌,四肢腱反射未引出，肌肉轻度萎缩，高弓足，有踝关节痛觉减退，膝关节振动觉减退!定位:周围神经,定位:免疫性,遗传,代谢性
是否有家族史?高弓足从小就存在，还是起病后才出现？心酶,甲功结果?周围神经节苷脂有查?不过肌电图不支持脱髓鞘改变。病史，查体跟检查都偏向CMT2可能性大。神经结节需要排除，CIDP腰椎会有多发结节?」
---------------
「陈医院：青年女性，慢性病程，四肢远端无力及深浅感觉障碍，腱反射消失，肌肉萎缩，高足弓。定位周围神经，定性遗传，变性，慢性脱髓鞘」
---------------
「医院神内科：定位周围神经，定性：遗传、代谢、免疫，高弓足，押个遗传」
---------------
「周晓宇上海十院神内：高足弓,考虑遗传性周围神经病,cmt可能大。」
---------------
「管理医院神内：青年女性，慢性起病，四肢麻木无力，查体有四肢远端无力、深浅感觉障碍，腱反射未引出，高弓足，肌肉萎缩，感觉障碍有长度依赖性。定位，周围神经。定性，遗传代谢病，CMT？脱髓鞘，CIDP？特殊感染，麻风？中毒。完善肌电图，脑脊液检查。感染梅毒、莱姆？进一步检查。神经根增粗？CIDP？」
---------------
「高章代-西安医学院二附院神内二科：青年女性，隐匿起病，进行性加重，四肢远端无力，麻木，手抖。查体可见高足弓，四肢远端无力，肌萎缩，感觉障碍，腱反射消失。定位:周围神经，肌肉。定性:遗传性疾病？变性疾病？完善肌电图，肌肉神经活检，基因检测等检查。」
---------------
「王医院神经内科：定位：周围神经，定性：遗传？代谢？没有提及病理征」
---------------
「屈佳医院神内：定位周围神经定性遗传代谢免疫」
---------------
「医院神经内科：定位周围神经定性遗传代谢免疫」
---------------
「胡峻岩广医三院急诊：周围多发性脱髓鞘性周围神经病。」
---------------
「张金华-医院神内：青年，慢性进展病程，手抖，四肢麻木查体：肌肉萎缩，腱反射减弱，高弓足，踝关节以下痛温觉减退，膝关节以下位置觉减退，定位:周围神经定性:遗传，CMT？代谢，中毒？完善腰穿，肌电图，磁共振。压力易感性周围神经病也需要考虑。」
----------------
「朱海兵赣医附院神经内科：定位周围神经，定性CMT。患者家属也要查查」
---------------
「许进理大一附院神内：中年女性，四肢无力麻木2月，查体感觉减退，肌力远端稍差，定位周围神经。定性免疫炎症，副肿瘤，代谢性？」
---------------
参加转播的老师：
群01唐宛慧群02张晓龙群03张燕群04焦雨欢
群05焦雨欢群06熊丽娜群07陈颖群08魏垦慧
群09陈颖群10吕华东群11牛文书群12王松
群13白亚杰群14邓里娜群15周晓宇群16吕华东
群17高丽霞群18王松群19焦雨欢群20牛文书
群21赵凯群22李婷婷群23许伟群24周晓宇
群25张燕
转播群群主：杜明艳
参与总结发言的老师：
程云霞张燕陈智明
群主：陈峥、于小刚
图文编辑：张慜
喜大普奔！神经科学术交流，华丽蜕变！
LI-NEU：药物性帕金森综合征合并恶性高热综合征（NMS）
LI-NEU：MOG抗体相关性中枢神经系统脱髓鞘脑病
LI-NEU：一例看似平凡的头痛
LI-NEU：特鲁索综合征
LI-NEU：隐球菌性脑炎
LI-NEU：遗传性压力易感性周围神经病（HNPP）
LI-NEU：病例分享
LI-NEU：我的世界两个你
LI-NEU线粒体疾病
LI-NEU：谷蛋白共济失调
LI-NEU：铁证如山捉拿“真凶”
LI-NEU：开放式病历讨论:肌张力障碍
LI-NEU：中枢神经系统干燥综合征
LI-NEU：神经元核内包涵体病
李神经会诊中心群：EverybodyLies
李神经会诊中心群：葡萄球菌感染性菌血症
李神经会诊中心群：急性播散性脑脊髓炎
李神经会诊中心群：肉毒中毒
李神经会诊中心群：巨细胞病毒性脑膜炎
李神经会诊中心群：生殖细胞瘤？
李神经会诊中心群：反复脑梗为哪般？
李神经会诊中心群：可逆性后部白质脑病
李神经会诊中心群：POEMSSyndrome？
李神经会诊中心群：多颅神经损害查因：螳螂捕蝉，黄雀在后
李神经会诊中心群：进行性多灶性白质脑病
李神经会诊中心群：头痛复视为哪般？
李神经会诊中心群：举步艰难究为何？
李神经会诊中心群：自身免疫性小脑共济失调
张敏张爱迪李卫扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏