渐冻人肌萎缩性脊髓侧索硬化症

渐冻人—肌萎缩性脊髓侧索硬化症

  现年76岁的霍金与世长辞,作为伟大的物理学家,人们怀念他对宇宙学说的贡献。他本身就是一个励志神话,21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症),全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。坚持存活55年,这不能不说是个奇迹。“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”其特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着,使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡,平均寿命在2-5年之间。

  渐冻人在临床上症状大致可分为二型

  一、四肢侵犯:以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。

  二、延髓肌肉麻痹:以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难现象,很快地进展成呼吸衰竭。

  医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的萎缩。

  渐冻过程

  1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

  2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。

  3.生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。

  4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。

  5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受团队的服务。

     目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有3年,霍金活了55年,不得不说是个奇迹。霍金,虽然这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘,但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。愿伟大的科学家霍金在天堂快乐!

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