病例介绍
地点：意大利博洛尼亚Rizzoli骨科学院脊柱外科
患儿，男，7岁，从床上摔下来后，出现完全性四肢瘫痪。15分钟后症状开始自行缓解，入院时无症状。神经检查呈阴性。落床引来一过性四肢瘫，原因为哪般？
尽管孩子状态平稳，细心的父医院以防意外。
进行了颈椎CT检查，并进行了三维重建。
CT证实了齿状突与C2椎体的分离，边缘规则，皮质骨密度高。
CT诊断游离齿状突。
手术重建其稳定性，经后路融合手术。
该少年从那时起就接受了随访，目前，手术后5年，完全无症状。这位少年健康活泼，经常踢足球。
病例述评
游离齿状突较少见到，但其可导致寰枢椎不稳与脊髓压迫，应引起临床医生的警惕。
症状性齿状突游离小骨是齿状突畸形中最常见的类型,可能终生无症状，症状多样，常伴有疼痛、活动受限、神经功能受损等症状。本例出现的一过性四肢瘫痪，实属罕见。患者应接受手术复位和融合治疗。但目前对于症状性齿状突游离小骨的病因及手术方式未有统一的定论。随着医学材料学、影像学的发展,临床医生对于症状性齿状突游离小骨有了进一步的认识,对其手术方式、适应证以及临床发病机制的认识不断深入,逐渐实现症状性齿状突游离小骨患者的个体化治疗,提高临床治疗效果。
延伸阅读：
齿状突畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离（齿突骨）和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如较少见。有时易将齿骨与齿突骨折不连混淆。区别在于齿突骨发育较小而光滑，位于寰枢关节间隙的上方；齿突骨折不连有骨折线，发育正常，多数在寰枢关节水平。
齿状突畸形Greenberg分类
Ⅰ型：游离齿状突骨，齿状突与枢椎不融合。
Ⅱ型：齿状突腰部缺如，齿状突尖端游离小骨，与基底部分离。
Ⅲ型：齿状突基底部不发育，仅残存齿状突尖部。
Ⅳ型：齿状突尖部缺如。
Ⅴ型：整个齿状突缺如。
各型齿状突畸形的临床表现大致相同。早期因活动量小，可能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状，但存在潜在不稳，头被动活动范围明显增加，寰枢活动增加，X线片显示寰椎轻度向前移位。有些病例可终生存在畸形而不发病。多数病例随着年龄的增长，颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位，出现脊髓受压的临床症状。主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍，之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪，甚至突然死亡。有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现；少数患者出现呼吸困难、大小便功能障碍。体征主要有颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直；可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如Hoffmann征和Babinski征阳性、髌阵挛和踝阵挛可引出。病情严重者，可出现高位颈脊髓压迫症状，表现为呼吸困难或呼吸麻痹。齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中，如：黏多糖病、脊椎骨骺性结构不良性侏儒等，还可同时合并颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。
鉴别诊断
1.颈椎病
本病多见于中老年人，是颈椎椎间盘变性、骨质增生和韧带肥厚等原因所致，出现颈神经根、颈脊髓、椎动脉、颈交感神经受压等一系列症状体征。颈椎X线检查有助于诊断，颈椎病在X线上表现为明显的颈椎间盘退行性变和骨质增生。颈脊髓造影可显示椎管狭窄。本病例可基本排除。
2.颈椎间盘突出
多发生在青壮年，病人多有明显的头颈部外伤史，伤后即出现症状。X线检查无明显骨质变化或寰枢椎关节紊乱。颈髓造影显示椎间隙变窄，椎管完全或不完全梗死。CT扫描更有助于鉴别，并能判断其程度。
3.颈椎管内肿瘤
以青壮年多见。病人的症状多呈进行性加重，并进展较快。表现为脊髓及神经根同时受累。颈椎X线检查表现为椎弓根变形变扁，根间距增宽，椎体后缘凹陷，有时可见椎间孔扩大或椎体破坏。脊髓造影或CT扫描可明确诊断。
4.颈椎结核
结核破坏骨骼结构后可导致寰枢椎脱位。但此类病人多有结核病史。常主诉颈部疼痛、头颈部活动受限，并使疼痛加重。严重时可出现颈神经及颈髓受压症状。血沉快。在咽后壁有时可见肿块，影响吞咽，穿刺可吸出脓液。颈椎X线检查可显示1～2个或多椎体破坏，并有脱位、畸形等。
治疗
1.先天性齿状突畸形，无神经症状者原则上应采取积极的治疗措施。对老年人或年龄较小的儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或减缓其发展。同时，严密观察病情变化，一旦出现神经压迫症状，即应采取积极的手术治疗，稳定寰枢椎。
2.齿状突畸形造成寰椎明显不稳，合并有脊髓压迫者应给予手术治疗。
手术方法为：
（1）单纯枕颈融合术。
（2）寰枢椎融合术。
（3）减压及枕颈融合术：曾有人设计寰椎后弓切除和枕颈融合术获得良好效果。近年Magerl设计了后路寰枢外侧关节螺丝钉固定术，优点是术后能够立刻获得寰枢关节牢固的固定，不需石膏床固定。
3.先天性齿状突畸形合并颅底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狭窄
此类病例由于多种畸形并存，对脊髓压迫有多种因素，其中枕骨大孔后缘为重要致压物。单纯采用枕颈融合术不能达到治疗目的，可采取枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压加植骨融合术，此手术可以直接切除致压物并稳定寰枢椎。
李永军阅读是进步的阶梯