叶霞，孙宇．颈椎病性肌萎缩研究进展[J]．中华外科杂志，，57（9）：-．
颈椎病性肌萎缩研究进展叶霞 孙宇
｛医院骨科｝
颈椎病性肌萎缩（cervicalspondyloticamyotrophy，CSA）又称分离性上肢运动障碍型颈椎病。Keegan[1]于年将其定义为一种引起上肢肌萎缩、不伴或轻度伴有感觉障碍及脊髓病变的颈椎病，因此也称之为Keegan型颈椎病。CSA以退变性因素导致脊髓前角细胞受压为病理基础，以三角肌、肩胛带肌尤其是手骨间肌萎缩并引起上肢肌力减弱为主要临床表现，不伴有或轻微伴有神经根型或脊髓型颈椎病所导致的上肢根性疼痛和感觉障碍。临床上，只有少数CSA患者仅表现为肌萎缩而不伴有其他症状，部分神经根型或脊髓型颈椎病患者除有上肢肌肉萎缩表现外，也同时伴有明显的上肢根性疼痛或肢体感觉障碍[2]。本文对相关研究进展进行综述，对CSA的定义、发生机制、临床表现、诊断及治疗等进行概括和分析。
一、CSA的临床表现与分型CSA患者临床症状常与上肢肌肉无力及萎缩有关，表现为患肢肌力减弱，上举、外展受限，可有肩下垂、臂下垂或手腕下垂征[3]。常见单侧上肢受累，双侧受累则少见[4]，因而具有不对称性、节段性、稳定性等特点。患病年龄多在30~60岁，男性多于女性[5]。
CSA的临床分型较多。Keegan[1]提出的CSA临床分型为：Ⅰ型为仅有神经根受压，表现为发病急，上肢受累后病情发展迅速，受累肌群以三角肌、肩胛带肌为主，上下肢多无病理反射征象；Ⅱ型为既有肌萎缩又有脊髓受压，表现为发病隐匿，病情发展缓慢，肩胛带肌及远端手骨间肌同时受累，伴有不同程度的脊髓型或神经根型颈椎病的体征，有病理反射征象。年，Matsunaga等[6]提出了基于神经根受压位置的CSA临床分型：（1）椎间孔前型（神经根受压为主）；（2）旁中线型（神经根及脊髓前根受压为主）；（3）中央型（脊髓前角受压为主）。年，Shinomiya等[7]提出了基于神经根定位不同的CSA临床分型：Ⅰ型：C5神经根单独受累；Ⅱ型：C6神经根单独受累；Ⅲ型：C5~6神经根同时受累；Ⅳ型：C5~6神经根同时受累合并脊髓受累。
目前临床上常用的分型是根据肌肉萎缩的位置，将CSA分为近端型、远端型和混合型。近端型主要累及三角肌、肩胛带肌、肱二头肌等，表现为肩不能上举、屈肘无力；远端型主要累及手内在肌、骨间肌，表现手指内收、外展、伸腕无力；混合型表现为上肢近端肌肉与远端肌肉同时受累[8,9]。
二、CSA的发病机制CSA的发病机制1．病理生理机制：
（1）腹侧运动神经根（ventralnerveroot，VNR）损害：Keegan[1]根据解剖学研究结果，认为由椎体后外侧增生的骨赘选择性压迫腹侧VNR可引起肌萎缩，且钩椎关节在腹侧神经根损伤中发挥重要作用；（2）脊髓前角细胞（anteriorhorn，AH）损伤：脊髓前动脉（anteriorspinalartery，ASA）供应AH以及脊髓侧索前部分，AH位于脊髓沟动脉的末端支配区，易受循环血流不足的影响，ASA血流受阻引起多个节段AH灌注不足，部分CSA患者颈椎MRIT2WI上AH区域存在高信号表现（蛇眼征），为AH缺血性损伤提供了影像学证据。此外，来自于前方中央及旁中央的压迫都可能造成对颈髓滋养血供系统的影响，导致脊髓前角及腹侧神经根损伤，从而出现一侧或双侧上肢肌肉萎缩。
2．解剖学机制：
近端型CSA最为多见，可能与C5节段的脊髓神经根解剖特点有关[10]。在颈段脊髓中，C5水平脊髓最粗，发出的神经根位置较其他节段角度大，而C5神经根细小（C5神经根是C5~C8中最细小的神经根），比其他节段的神经根短，而且C5节段位于颈椎生理曲度的最高点，因此，C5神经根张力较大、代偿空间小，脊髓旋转、对侧牵拉、椎间孔的压迫阻塞均可导致C5神经前根发生损伤。尤其在颈椎椎间盘突出、颈椎后纵韧带骨化、骨赘形成时，更易发生损伤。并且，由于C5~C6节段活动度最大，易发生退行性改变，是颈椎病发生率较高的节段[11]。
3．生物力学机制：
有学者认为近端型CSA高发生率与颈椎的生物力学有关[12]。在颈椎退变的基础上，反复或持续的颈椎屈曲活动引发脊髓移动，导致脊髓内外血管受到压迫或牵拉从而影响脊髓内供血，影像学检查显示的轻微的神经压迫，临床上可表现为严重的肌肉萎缩。
三、CSA的辅助检查、诊断与鉴别诊断1．影像学检查：
CSA在X线片上主要表现为颈椎退行性改变，如椎间隙狭窄、生理曲度变直、椎间孔狭窄等，缺乏特异性。颈椎平扫CT可观察到有无颈椎后纵韧带骨化、骨赘形成等。MRI是脊髓损伤最常用的检查方法之一，可在矢状位、横断面上评估硬膜囊、脊髓受压程度及受压节段。CSA患者MRI检查可提示颈髓多节段受压变细，髓内可见广泛线性高信号。在MRIT2WI中有时可以观察到脊髓前角区域内对称的增强高信号表现（蛇眼征），即脊髓前角缺血导致神经细胞坏死软化形成的囊性空洞。
2．神经电生理检查：
常用的神经电生理检查有肌电图、体感和运动诱发电位、神经传导速度测定等，通过测定肌肉和神经在不同生理状态下的生物电活动来判定肌肉、神经功能状态[13]。CSA的典型电生理特征主要包括标准针肌电图观察到萎缩肌肉的去神经电位和运动单位电位降低[5,14]。重复神经刺激（repetitivenervestimulation，RNS）是一种常规用于评估神经肌肉接头功能的电生理测试，广泛用于诊断重症肌无力和其他神经肌肉接头疾病[15,16]。有研究结果表明，与CSA患者相比，肌萎缩性脊髓侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）患者RNS检测所表现出的变化更为显著[17]。因此，RNS在区分CSA与ALS两种疾病方面（尤其是在近端肌肉的检测中），具有简单、有效、无创伤等优势。
3．诊断依据：
（1）单侧、少数双侧上肢肌肉萎缩，呈节段性、稳定性，患肢肌力有一定的减弱；（2）不伴有或伴有神经根型或脊髓型颈椎病所导致的上肢根性疼痛、感觉障碍及病理征阳性；（3）影像学检查表现颈椎退行性改变，受累节段与临床症状相一致，部分患者MRIT2WI加权像中可观察到蛇眼征；（4）神经电生理检查有助于明确诊断、鉴别运动神经元病及评估临床预后；（5）排除性诊断包括运动神经元病、周围神经病、平山病等；（6）既往有颈椎病病史[4,5]。
4．鉴别诊断：
（1）ALS：ALS是运动神经元病中最常见的类型，男性多于女性，其病变同时累及上下运动神经元，以进行性加重的肢体无力、肌肉萎缩合并锥体束征为特征性表现，同时伴有言语不清、吞咽困难等延髓受累症状，呼吸肌受累可出现呼吸困难、夜间睡眠呼吸暂停，并最终出现呼吸衰竭[18]。通过临床表现、自然病程及神经电生理检查可对CSA和ALS进行鉴别。但据文献报道，约40%的ALS患者早期表现为上肢或下肢不对称性的肌肉萎缩，而且既往有ALS合并CSA的病例报告，因此对于CSA和ALS的鉴别诊断具有一定难度[19,20,21]。（2）平山病：多发生于青少年，男性多见，是以单侧上肢远端肌肉（前臂尺侧肌群）、手指及腕无力，伴远端肌肉萎缩、寒冷麻痹和手指伸展时束颤为特征的一种良性自限性运动神经元疾病，病程多为1~5年[22]。颈椎中立位和屈曲位MRI及神经电生理技术有助于平山病的诊断，而患者发病年龄及影像学特点有助于与CSA相鉴别。（3）肩袖撕裂：肩袖由冈上肌、冈下肌、小圆肌、肩胛下肌的肌腱组成，附着于肱骨大结节和肱骨解剖颈的边缘，其内面与关节囊紧密相连，外面为三角肌下滑囊。冈上肌附着于肱骨大结节最上部，经常受肩峰喙肩韧带的磨损，从解剖结构和承受的机械应力来看，该部位为肩袖的薄弱点。肩袖损伤的临床表现多样，主要有肩痛、力弱、肩关节活动受限，可出现冈上肌、冈下肌失用性萎缩，尤以冈下肌明显，三角肌有时不但不萎缩反而肥大。肩关节MRI检查是诊断肩袖损伤的重要手段[23]，通过MRI影像学特征及手术干预可明确诊断[24]。（4）其他疾病：如周围神经疾病肘管综合征等。
四、CSA的治疗1．保守治疗：
包括前列腺素E1药物治疗、高压氧、颈椎制动[5,25]以及神经营养治疗（维生素B1、B12）和中医理疗等。
2．手术治疗：
根据患者的病变部位、病变节段、颈椎曲度及神经症状，予以脊髓和神经根减压，重建颈椎生理曲度。手术方式包括前路减压融合固定术[椎间盘切除减压和（或）结合椎体次全切除减压]，多节段受累或合并椎管狭窄则采取后路减压方式（单开门椎管成形术、椎管成形植骨融合固定术、椎管成形术联合椎间孔切开术、椎板切除联合侧块螺钉固定术）。前路手术有利于解除前侧及前外侧的压迫损伤，后路手术属于间接减压（旷置前方压迫）治疗。国内学者的研究结果表明，4个节段的CSA患者可首先考虑前方入路；≥4个节段、合并有OPLL的患者可行颈椎后路手术治疗；手术前后采用徒手肌力试验（MMT）方法对患者肌力进行评估，大部分患者术后肌力得到一定改善，而且上肢近端肌萎缩患者术后肌力恢复优于远端肌萎缩患者[26,27]。Takebayashi等[28]报道的研究结果显示，颈后路节段性减压的选择性椎板成形术结合椎间孔切开术，进行脊髓和神经根部同时减压，可以明显减少术后颈部疼痛。
最新文献中，Baxter等[29]报告了采用神经移植治疗CSA患者的结果。该例患者为70岁男性CSA患者，有6个月左肩及前臂无力病史，三角肌、二头肌、冈上肌和冈下肌萎缩；采用神经移植的方法，将副神经远端移位到肩胛上神经，将尺神经支配屈肌腱收缩的分支移植到肱二头肌运动分支，将桡神经至肱三头肌长头的分支移植至腋神经的前支，作为恢复近端CSA肩部和肘部功能的替代方案；术后随访34个月，肘关节屈曲4/5，肩关节主动外展和向前屈曲至90°，外旋活动范围为45°。
综上所述，近年来CSA日益受到共抗白癜风你我同行白癜风品牌影响力医院