医院神内号
-脊髓灰质炎后综合症（post-poliomyelitissyndrome,PPS)
李尊波：群主主持讨论并总结
致谢
肖珊主治医师及何润梅医师提供病例资料，熊葶主治医生提供肌肉病理活检资料，肌电图室周金津、王宁提供肌电图资料，放射科王霞医生提供肌肉MRI资料
脊灰岁月何时了，
后遗症知多少。
小时疾病又起风，
故事不堪回首一年中。
PPS应犹在，
只是全称改。
问君从何去下手。
正是一岁病史为主流。
--皓玉
万万没想到
--陈峥
双下肢无力
让我忘了单腿萎缩无力是谁想做坑神
却还是那摸不到边的叩诊锤这病例让你无奈也不知是好是坏变化太快又害怕不甘心就此等待肌电图磁共振有太多迷茫我想起我想起年幼时的奔跑那是你那是你不愿意提及的青春万万没想到肌病不见了万万没想到PPS真奇妙万万没想到40年后又来闹万万没想到啦啦啦啦啦盼望着一觉醒来能有一双有力的双腿现实却给你脊髓灰质炎后综合症大自然的规律就是残存的轴突也会变性尊波老师连环坑的招式所有人都跪了在张望在张望有太多迷茫我想起我想起小孩夕阳下的奔跑那是你那是你逝去的青春万万没想到病史太重要万万没想到世界真奇妙万万没想到以后长记性了哈哈
第一部分男，43岁，主诉：双下肢酸困1年半，右下肢力弱1年，抬头费力半年。
1年半前患者行走较长时间后感双下肢酸困、抽痛，稍作休息可缓解，未在意，症状缓慢加重。1年前感右下肢力弱，上下楼及蹲下起立有困难。特别是近半年来行走时需低头、弯腰，感抬头费力及弯腰后直起费力。同时感全身酸困、疲乏，体力活动后明显，晨轻暮重，影响正常工作。
家族中无类似病人。
查体：意识清楚，言语流利，颅神经未见明确异常。肌张力大致正常，左下肢前后肌群明显萎缩，左足有下垂。双上肢肌力Ⅴ级，左侧胫前肌肌力Ⅴ-级、腓肠肌肌力Ⅱ-级，右侧股四头肌肌力Ⅳ级。感觉系统及共济运动检查未见明确异常，双上肢腱反射(++)，双膝腱反射（+），双跟腱反射(-)，病理反射(-)。
辅助检查：血常规、肝肾功、电解质、血糖均未见明显异常。CK：U/L。结缔组织全套、甲功八项正常。脑脊液常规、生化、抗酸及墨汁染色、病毒系列、免疫系列均未见明显异常。心电图大致正常。泌尿系超声未见异常。颈椎MRI平扫：颈2椎体脂肪岛，胸3椎体血管瘤。头颅MRI平扫：枕大池囊肿，双侧筛窦炎。
第二部分大腿肌肉MRI：左侧臀肌、盆底收肌萎缩，双侧大腿收肌、屈肌萎缩，左侧明显，左侧股骨较右侧短小。
肌肉组织活检（右肱二头肌）：HE染色见肌纤维大小均匀，仅见个别小直径肌纤维，未见肌纤维坏死、再生，肌内膜间结缔组织未见增多。改良Gomori染色未见RRF。NADH-TR染色未见肌原纤维结构改变。PAS染色未见增强。油红染色未见增强。肌纤维ATP酶染色肌纤维分型未见异常。
第三部分患者1岁半时高热后遗留了走路跛行，左下肢力弱、萎缩，曾诊断“小儿麻痹症”。
部分老师发言撷萃
柳青老师：
中年男性，隐袭起病，出现双下肢无力伴萎缩，腱反射略减低，没有感觉障碍，肌酶略高，有晨轻暮重！定位考虑神经肌肉接头或肌肉！定性考虑炎性肌病或代谢性肌病！患者主要累及胫前肌和股四头肌，有点像包涵体肌炎肌肉分布！首先需除外包涵体肌炎！
张海霞老师：
患者中年男性，慢性起病，表现为躯干及双下肢无力查体科技双下肢肌力查，腱反射减弱，左下肢肌肉萎缩，左足下垂，感觉及病理征阴性。定位：脊髓前角，神经肌肉接头，肌肉。定性：1.MG，患者有晨轻暮重，活动后加重，应考虑本病，可行新斯地明试验，重频电刺激进一步明确；2.副肿瘤，可进一步行肿瘤标志物，重频试验；3.免疫性，免疫相关检测，甲状腺功能；4.代谢性疾病，维生素B12等；5.中毒；6.感染性；
廉迎阳老师：
中年男，双下肢无力，抬头费力，晨轻暮重，休息后减轻
查体:双下肢力弱，无感觉障碍
定位:下运动神经元，周围神经神经肌肉接头？肌肉？
定性:变性，副肿瘤，免疫？遗传代谢？
贺海霞老师：
根据患者的病史、体征，定位还是应该考虑在肌肉或者神经肌肉接头，患者肌活检未提示肌病，然后患者左副神经低频递减10-11%，为可疑，所以我觉得MG肌萎缩型不能完全排除吧？
李久全老师：
定位：肌肉、下运动神经元，接头，定性：IBM,运动神经元病（FLS,Kennedy),LEMS？
黄华生老师：
中年发病，慢性起病，缓慢进展，肌力不对称，定位上倾向于肌肉，不排除下运动神经，定性上更多考虑代谢性肌病（如肉碱、线粒体问题），再者考虑多的就是副肿瘤，肌营养不良一类要考虑，肌肉接头问题少。周围神经病要考虑，感觉多灶运动神经病要注意，CMT年纪太大，要少
张红霞老师：
此患者肌电图显示，感觉传导正常，但EMG出现广泛性神经元性损害，首先考虑前角病变，根据体征及有肌肉萎缩，尽管重频副神经有递减趋势，但达不到重症肌无力标准，所以还是考虑运动神经元病。
陈峥：
中年男性，慢性病程，进展加重。临床表现为双下肢远端力弱。定位：肌肉可能性大，不排除周围神经、脊髓前角。定性：1.遗传性：脂质沉积病？遗传性周围神精病（CMT）？2.副瘤？3.自身免疫性？4.中毒？5.代谢相关性疾病？
概括十群落坑老师分析：
临床特点：
中年男性，慢性起病，表现为逐渐进展的下肢、躯干及颈部肌肉无力、易疲劳，症状不对称，无感觉障碍，查体左下肢前后肌群明显萎缩，左足下垂，左侧胫前肌肌力Ⅴ-级、腓肠肌肌力Ⅱ-级，右侧股四头肌肌力Ⅳ级，双膝腱反射（+），双跟腱反射(-)
定位诊断：下运动神经元损害，定位于前角、周围神经、神经肌肉接头、肌肉病；
定性诊断：
1.肌肉：代谢性肌病如线粒体、脂质沉积性肌病等均可表现波动性及易疲劳；包涵体肌炎？糖原累积症？但病史不到2年就有如此明显的肌萎缩，存疑；
2.接头：MG或LEMS，支持点较少，进一步新斯的明试验+RNS；
3.周围神经：MMN不对称起病，但常以上肢为主；CMT？年龄太大，太不对称；周围神经病引起颈部肌无力？实在少见；
4.前角：肯尼迪病？内分泌及乳腺未见异常，无家族史；运动神经元病？连枷腿？需进一步找证据
诊断：脊髓灰质炎后综合症（post-poliomyelitissyndrome,PPS)
颈伸肌受累表现为
“垂头综合征”是本例特殊之处！
诊断
脊髓灰质炎后综合症
（post-poliomyelitissyndrome,PPS)
文献复习
1、定义：
脊髓灰质炎后综合征(postpoliomyelitissyndrome，PPS)是指儿时患过急性脊髓灰质炎的患者，其运动功能部分或全部恢复并稳定若干年后再次出现新的神经肌肉症状，表现为原来受累或未受累的肌肉出现新的无力、萎缩、疲劳或疼痛等症状，多数发生于急性脊髓灰质炎后20～30年[1-4]。
2、临床表现：
PPS主要包括三大症状，即新的肌肉无力、疲劳和疼痛。
（1）其中肌肉无力是主要症状，一般缓慢进展，不对称，多累及肢体近端，可发生于原来瘫痪的肌肉，也可发生于未曾受累的肌肉。
（2）疲劳可表现为全身性或局部肌肉为主，为类似流感样的疲惫感，体力活动后明显，晨轻暮重。
（3）疼痛也很常见，可为肌肉或关节疼痛，肌肉疼痛通常为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛，患者可对寒冷极度敏感。肌肉萎缩通常是肌无力后的晚发症状。其他少见症状包括低通气、睡眠呼吸暂停、饮水呛咳及吞咽困难等，为呼吸肌及延髓支配肌肉受累所致。
3、诊断标准：
Halstead于年提出PPS诊断标准[3]，目前仍被广泛应用。该标准主要内容为：(1)既往肯定的脊髓厌质炎病史；(2)急性期后部分或全部神经功能恢复；(3)神经功能保持稳定至少15年以上；(4)在既往受累或未受累的肌肉新出现以下两种或两种以上症状：过度疲劳，肌肉和/或关节疼痛、肌肉无力、肌肉萎缩、对寒冷不耐受；(5)起病隐袭，也可急性或亚急性起病；(6)排除其他疾病。
4、治疗：
既往认为PPS还缺乏有效的治疗药物，近年来研究认为在PPS患者中应用IVIG是可行的，但对其疗效也存在争议[5-8]。
5、发病机制：
PPS的发病机制尚不清楚，可能与病毒感染有关[8]。多数学者支持Wiedhers提出的残存运动神经元远程轴突变性学说，推测急性期脊髓前角细胞被脊髓灰质炎病毒损伤后，残存前角细胞在恢复过程中通过远程轴突芽生实现对邻近失神经肌肉的再支配，从而使运动单位扩大，肌力得以代偿性恢复。随年龄增长或由于如肌肉负荷过重等其他原因，扩大的运动单位负担过重，远程轴突逐渐变性而出现失代偿，导致肌肉再次出现无力和萎缩[1-2、8]。
Figure3.IdealizedrepresentationofchangesinmotorunitsfromthetimeofacutepoliovirusattackandthepossibledevelopmentofPPS.Distaldegenerationofinnervatingfibresandlossofmotorunitsac北京哪间医院治白癜风好北京中科白癜风医院公益中国