树上燕子筑鸟巢/街边卖过的小笼包/如今再也买不到/爷爷的草帽/不知何时不见了
去年夏天，一首《故乡游》唱哭台下观众，但多数人都不知道，词的背后是一个叫包珍妮的女孩，今年17周岁。1岁时，她被确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），如今她的正常肺功能早已丧失，只能依赖一台24小时不间断运作的呼吸机。
图片源于浙江新闻
包珍妮几乎每天只能保持一个侧躺姿势，每一次的翻动都有可能导致扭伤或骨折。因为运动神经元受损退化，全身肌肉萎缩无力，最瘦的时候，她只有36斤。当年，医生曾“宣判”她活不过4岁，如今，一直在和死神抢跑的珍妮，全身上下只有一个右手大拇指可以动。而那首唱哭无数人的《故乡游》，就是她用这根手指，通过电子设备写出来的。
躺在病床上的她，即将迎来17周岁生日，去年9月11日，她许下的生日愿望是：“希望能活过下一个生日。”
图片来源于都市快报
包珍妮是不幸的，随着病程的发展，她甚至连翻身、呼吸的资格都被剥夺了，一切的原凶则是脊髓性肌萎缩症。
脊髓性肌萎缩症（SpinalMuscularAtrophy，简称SMA）是最常见的常染色体隐性遗传病之一，患者由于遗传物质缺陷导致运动神经元受损后肌肉出现萎缩，运动功能丧失。随着病程发展，患者逐渐丧失翻身、抬头、爬行、坐立的能力，最终呼吸肌和吞咽肌的受累会严重威胁患者的生命，重症肺炎后所导致的呼吸衰竭是患者首要的致亡原因。
以下案例图文来自于SMA天使助力营项目，为保护患者家庭隐私，未经授权不得移作他用
想要脚踏实地的成成
成成今年6岁了，1岁生日那天，他拿到了脊髓性肌萎缩症的诊断书，此后，他和大多数SMA的小朋友们一样，从未自己走过路。
“想知道脚踩在地板上是什么感觉”——这成了成成一岁以后最大的一个愿望。
成成发病前
确诊时，成成碰上了重感冒并引发肺炎。十一天后，出院了的成成丧失了大运动能力：翻身、趴着、立起上身、躺着举手、自己坐起来、自己吃饭、抱着梳头这些简单的动作，对他来说，变成了巨大的挑战。突如其来的变故，使这个家庭走向了另一种完全不同的生活轨迹。成成的童年计划也在这一刻，全然改变了方向。
发病后的成成大部分时间都躺在床上
妈妈得知当时全球没有治疗SMA的药物，但通过运动康复锻炼和呼吸护理，可以适当改善孩子的运动功能，延缓退化，并提高生活质量。于是她制订了一张严格的课表：
站站立架、坐矫姿椅、锻炼上肢、练习精细动作、锻炼吞咽和呼吸，定期去康复中心接受训练、坚持游泳……每一条内容看似简单，对成成而言却异常艰难。
成成在进行站立架训练
日复一日地重复训练，成成在镜头下依然笑得无比开心，好像正在经历苦难的不是自己，因为妈妈跟他说：
“只要坚持锻炼，就有可能会像别的小朋友一样走路、玩耍。”——成成想着有一天自己能用小脚丫走进厨房，去看妈妈做好吃东西时的样子。
成成坐在转角椅上做精细运动训练
功夫不负有心人，年10月的时候，成成完成了自己的第一次翻身，当时成妈高兴得哭了，这是孩子得病以来全家人最开心的一天，后来他慢慢地又重新会了坐立。
虽然成成现在仍然不能坐太久，做其他的运动还比较困难，但他从得病那天起没有继续恶化，反而有所进步和改善，这正是孩子和家人坚持日常训练和护理的结果。
虽然他还需要好久好久才能自己站起来，但我们相信坚持就会看到希望。
年迪士尼里，妈妈说，这是成成病后最灿烂的笑容
机器宝宝小拾
与成成相比，另一个宝宝小拾几乎没有童年。他的生命必须靠各种机械维持“运转”。年10月9日出生时，小拾除了声音小了些，其它方面和别的新生儿一样。转折发生在年3月4日。
这一天，小拾呛奶昏迷，抢救过后，医生诊断其基因为脊肌萎缩症一型，即前文所提到的SMA重症一型，这是SMA患儿中最严重的一个类型，至少有60%的1型宝宝会在两岁内死亡。
图片来源于豌豆sir
从年3月3日至今，两年零五个月，小拾24小时需要呼吸机，依靠鼻饲卧床维持生命。他房间里充斥着呼吸机、人工呼吸气囊、呼吸机湿化器、制氧机、拍痰杯、咳痰机、吸痰器等医疗设备，还有一台防止停电影响机器正常工作的发电机。
与机器为伴，以机器为生，小拾成了一个名副其实的“机器宝宝”。
小拾房间里的各种机器
小拾的生活时间表和营养摄入量都必须精确计算的，拍痰、咳痰、吸痰、打奶等都有严格的时间表。
小拾妈妈的照护笔记
长期的卧床对小拾肺部、肌肉都有严重的伤害，每天需要妈妈帮他按摩2-3个小时，这是一天中小拾和妈妈交流互动最多的时间。当然最开心的还是每天下午坐起来看动画片的时刻。
小拾每天最多可以依靠这个椅子坐2-3个小时
再有三个月小拾就要三岁生日了，在妈妈的的精心照护和机器的帮助下，小拾创造了生命的奇迹。更让我们惊讶的是，在2年零5个月的时间里，他几乎没有得过肺炎（重症肺炎是常伴一型宝宝的一种并发症，也是致命的主要原因）。我们和他的父母一样，仍然在期待着更多的好消息。
在我们眼中，成成和小拾有着与普通小朋友完全不同的童年，用脚踩一下地板、多坐一会儿对他们来说都难于登天。然而，并不是所有的SMA宝宝都像他们一样幸运。据估算，我国目前共有3-5万SMA患者，每年以多人递增。这些宝宝的家长由于缺乏相关的照护知识和意识，无法提供专业科学的照护工作，无形中加重了孩子的病情。
因缺乏专业科学的照护，患者极易出现严重的身体变形或因反复的重症肺炎危及生命
成成和小拾无疑是幸运的，在刚得病时他们的家人就给予了最专业科学的照护，让他们的身体不但没有恶化还不同程度的改善；他们也是幸福的，宝宝们都有最伟大而坚强的父母，他们得到了满满的父爱和母爱。
我们希望通过“SMA天使助力营”项目为更多的SMA患者提供运动康复和呼吸管理支持，提供正确的康复培训课程，减少重症肺炎的发生几率，做好有效的干预措施，让更多的SMA宝宝看见站立的希望。