吉大一院脊髓性肌萎缩症SMA多学科管

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年1月28日,吉大一院SMA多学科管理团队为2例复杂性脊柱侧弯5qSMA成人患者顺利完成诺西那生钠的鞘内注射治疗。SMA是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经肌肉疾病,表现为近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩,随着病情进展,可导致呼吸衰竭、关节挛缩、脊柱侧凸、髋关节脱位等症状,致残率极高。年,5qSMA的基因修正治疗获得美国FDA批准,但价格昂贵,给患者治疗带来很大困扰。目前,该药纳入医保目录,给SMA患者带来了福音。吉大一院疑难杂症诊治能力已达全国领先水平,基于吉大一院多学科协作的战略思想,为多项复杂疑难临床疾病搭建了众多相关医疗协作诊治中心。其中,神经免疫与神经肌病诊治中心教授于雪凡率先组建了由神经内科诊疗平台、麻醉科、儿科、放射线科、康复科、心血管内科、呼吸与危重症医学科等SMA多学科管理团队。1月25日,2名成人复杂性脊柱侧弯SMA患者收入神经内科诊疗平台神经免疫与肌病中心,神经肌病学组组长于雪凡团队迅速对患者进行运动功能评估,完善脊柱CT三维重建,腰椎MRI、肝肾功、肺功能等各项术前评估及辅助检查,确保鞘内注射顺利完成。1月27日上午,召开SMA患者鞘内注射术前评估会议,会议由于雪凡主持,麻醉科副主任宋雪松、副教授李志文,神经影像及电生理平台副主任周宏伟,小儿神经科医生张洪波、心血管内科医生张丽萍、呼吸与危重症医学科医生王增艳、康复科医生李志东、马双,神经内科诊疗平台副主任医师苗晶参加会议。会上宋雪松对2例患者腰穿及鞘内注射事项进行了详细的分析,周宏伟就脊柱侧弯问题提出了个人见解,张丽萍、王增艳对患者心脏及肺功能耐受手术问题进行了评估,张洪波介绍了小儿鞘内注射经验,提示了注射过程中的注意事项,李志东给予了术后康复治疗的指导意见。1月28日上午,经制定完整合理的评估及给药方案后,于第二手术室,在宋雪松的指导下,李志文采用超声进行腰椎棘突和脊髓前后联合复合体的定位标注,通过超声实时引导穿过狭窄变形的椎间隙成功实施了诺西那生钠的鞘内注射。第二手术室护士长王刚带领护士团队积极做好各项工作的配合及患者的心理护理。顺利完成了2例SMA患者的鞘内注射治疗。吉大一院在日后的工作中,将充分发挥多学科合作优势,让治疗方案精细化、安全化、流程化,为更多疑难罕见病患者提供优质的医疗服务。

来源:麻醉科侯霖

编辑:宣传统战办公室

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