近日，医院关节矫形科刘军龙主任、任秀智主任成功为一例脊髓型肌萎缩症（SMA）伴重度骨质疏松、股骨大段骨质缺损患者，实施了左股骨再造手术，该治疗在我市尚属首例，国内也非常罕见。
（关节矫形科团队）
13岁患者小陈（化名），出生不久即发现肌肉无力，1岁左右仍不能独立行走。后经多方求医，确诊为脊髓型肌肉萎缩（SMA）。患者身材瘦弱，脊柱侧弯，髋、膝关节屈曲挛缩畸形，四肢纤细，四肢肌肉无力、萎缩，生活无法自理。之前，小陈因左大腿骨折，在外院行钢板内固定手术治疗，但是因为患者骨质流失严重，左股骨干重度骨质疏松，内固定失效。目前，小陈的左大腿骨骼每次翻身活动都疼痛难忍，长期靠支具外固定，给患者肢体活动、家属护理带来极大不便。医院均因患者病情严重无法收治。后经多方打听，慕名来到我院就诊。
（患者畸形的脊柱）
（左腿因无有效支撑严重萎缩）
患者收治我院关节矫形科后，刘军龙主任、任秀智主任第一时间组织全科医护人员进行病例讨论，对该患者病情进行了全面系统分析。并且结合患者病情，与家属充分沟通病情，共同确定诊疗方案。完善相关术前准备之后，优中选优为其选择股骨内固定取出，截骨矫形髓内针内固定，骨水泥骨空隙填充股骨塑形再造术作为治疗方案。
虽然手术方式确定了，但是在术前术中，医护人员面临的挑战却无处不在。例如麻醉环节：患者脊柱侧弯严重，脊柱旋转，髋膝关节活动受限，严重骨质疏松，体位摆放稍有不慎就会脊髓损伤，造成瘫痪，难度大、风险高。为保证手术顺利进行，经验丰富的麻醉科刘继强主任、高成永主任决定采用复合麻醉方式和纤支镜辅助气管插管技术，准备工作一次成功，为手术医生的后续工作打下了坚实基础。
（麻醉难度非常大）
手术过程中，医生们娴熟地取出失效内固定装置，见钢板下骨质缺损严重区域股骨干最薄处仅1mm，骨质松软，任秀智主任创造性地决定采用子母髓内针固定恢复股骨解剖结构和骨水泥骨空隙填充股骨塑形再造手术，期间助手张金璐医师密切配合，手术耗时3.5小时。术后患者恢复良好，第一天即可无需外固定支具，自主活动左大腿。
（医、护、技密切配合）
（术前X光）
（术后X光）
关节矫形科任秀智主任介绍，脊髓型肌萎缩症是一种罕见的脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的常染色体隐性遗传性疾病，具体表现为肌萎缩和肌无力，但智力发育及感觉均正常。目前并无明确的特效治疗药物，这些患者往往面临骨骼系统、呼吸系统、消化系统的诸多并发症。长期肌肉无力，往往骨骼骨质疏松严重，极易骨折，常规诊疗手段难以见效，给患者及家庭带来了极大的痛苦及负担。
（手术中的任秀智主任）
医院党委及科主任带领下，全体医护人员同心协力，现常规开展髋膝关术节置换、早期各种保膝手术治疗，年手术量位居全市前列。特别是成骨不全等儿童骨科罕见病的年手术量稳居全国第一，肢体矫形技术也达到了国际先进水平！
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