在运动神经元病中,主要的临床症状表现是:四肢无力、僵直、动作不协调,行走困难,鹰爪手,震颤,构音不清,声音嘶哑,鼻音重,甚而无力说话,失语,饮水返呛,吞咽困难,甚而无力吞咽,不会饮食,饮食由鼻饲,有的出现流涎,可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以,在运动神经元病中,有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现,而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症,所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗,而取得相同的治疗效果。
在治疗上,完全体现了中医药的治疗优势,由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒,内耗阴津所致。或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养,肌萎肉削,难于收擎。在治疗上,应以健脾益肾,养肝柔筋为主。我们以五龙荣肌汤调补肝肾,濡润失养筋脉,在治疗上取得不错的临床成效。
1、少抽烟少喝酒
香烟中含有的一氧化碳会造成肌球蛋白异收拢,使血小板产生聚集,致使血液流动的阻力增加进而引起动脉硬化。酒精对神经系统有着很强的刺激作用,非常容易加速心跳,使血压升高,进而加快脑梗的发生。尽量做到戒烟戒酒,减少对血管的刺激。
2.进行性脊肌萎缩症(progressivespinalmuscularatrophy)运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,而不累及上运动神经元,表现为下运动神经元损害的症状和体征。发病年龄在20~50岁,男性较多,隐袭起病,缓慢进展,50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力,严重者出现爪形手。再发展至前臂、上臂和肩部肌群的肌萎缩。肌萎缩区可见肌束震颤。肌张力低、腱反射减弱或消失,感觉正常,锥体束阴性。首发于下肢者少见,本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。
3.原发性侧索硬化本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见,男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段,主要表现为缓慢进行性痉挛性截瘫或四肢瘫,双下肢或四肢无力,肌张力高,呈剪刀步态,腱反射亢进,病理征阳性,无感觉障碍。上肢症状出现晚,一般不波及颈髓和骶髓,故无膀胱直肠功能障碍。
4.进行性延髓麻痹(progressivebulbarparalysis)本病多发病于老年前期,仅表现为延髓支配的下运动神经元受累,大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、声音嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等。检查时可见软腭活动和咽喉肌无力,咽反射消失,舌肌明显萎缩,舌肌束颤似蚯蚓蠕动。下部面肌受累可表现为表情淡漠、呆板。如果双侧皮质延髓受累时,可出现假性延髓性麻痹症状群。本病发展迅速,通常在1~2年内,因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。
要坚持科学治疗:
有条件的尽量的按照疗程用药,如果没条件,那就尽量用一年,为什么这么讲呢?有病人说我用两个月试试吧,医生说不用这么试,因为不可能试出什么结果,要么干脆不用,不用的话,其实采取一些别的办法,包括对症治疗、呼吸机什么的都是可以的,千万不要有的人说吃三、四个月就停了,那这三、四个月的钱花的很冤枉的。
那么,在这个药之外有没有说其他的一些治疗?其他的药物呢?实际上ALS的研究是蛮多的,国内做过很多很多的试验,统计下来不下30种,罗列最初的,包括促甲状腺素、免疫抑制剂、钙离子通道抑制剂、干细胞移植、基因治疗、碳酸锂等,碳酸锂可能大家在网上也听说过,曾经有过研究说,说碳酸锂对治疗是有延缓作用的,但是后续的一些研究又把它推翻了,因为临床研究本身设计不合理等等。
意思是说目前可能在很多很多这样的研究,至少现在来讲这些都是没有被承认的,尤其国内比较时髦的是干细胞移植,可以负责的告诉大家,就今天为止之前,所有的干细胞移植治疗运动神经元疾病都是失败的,都是不成功的,国内95%是商业行为,不是真正做研究的行为,当然不排除有5%确实有在做研究的想法在里面。
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