45岁男性
自诉5年前无明显诱因开始出现全身“肉跳”,伴双手不自主颤动,偶有面部肌肉抽动,无发热、头痛头晕、恶心呕吐、吞咽困难、肢体乏力麻木等不适
半月前出现双下肢无力,持续行走后双下肢无力加重,右下肢无力明显,面部肌肉抽动同前,双手平伸时不自主颤动,紧张时明显,症状逐渐加重
“肉跳”、无力的秘密是什么?
如何诊断下运动神经元综合征?
在神经科门诊当中,经常会碰到一些患者表现为对称或不对称的肌无力伴肌肉萎缩,没有明显的感觉障碍和上运动神经元损害证据,根据临床定位诊断可考虑脊髓前角、前根、运动神经轴索或运动神经髓鞘的病变,从临床描述性诊断而言,在未完善进一步检查之前,可考虑诊断为下运动神经元综合征(Lowermotorneuronsyndromes)
LMN综合征是一类以肌肉萎缩无力、腱反射减弱而无感觉障碍为特点的临床综合征,其责任病变部位可以为脊髓前角、前根或运动神经,其病因较多,包括遗传性和获得性两大类,遗传性包括脊肌萎缩症、肯尼迪病、远端遗传性运动神经病等,获得性包括散发性连枷臂/连枷腿型运动神经元病、慢性格林巴利综合征纯运动变异型、多灶性运动神经病等。
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