北京中医白癜风医院哪家最好 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/正月初四，大家还沉浸在春节欢乐中，医院麻醉科团队根据治疗时间需求，创新性使用微创鞘内注射术为1例伴复杂性脊柱侧弯的SMA成人患者顺利实施第四次基因靶向药物的鞘内注射治疗。据悉，患者陈女士，自幼双下肢无力伴肌肉萎缩，行走费力。10余年前开始无法自行行走，完全依靠轮椅。医院就诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA）3型。SMA是一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病，由SMN1基因缺失或突变引起，不能产生足够的运动神经元存活蛋白，导致脊髓前角及低位脑干运动核变性，出现进行性肌无力和肌萎缩，进而出现吞咽、呼吸功能减退，严重时若没有完善的呼吸支持，很可能危及生命。在确诊后，陈女士同时获得了一个好消息和一个坏消息，好消息是，这个病现在有特效药物--诺西那生钠注射液；然而坏消息是该药的价格高达70万一支。这让经济本不宽裕的陈女士曾经想到过放弃。诺西那生钠注射液年12月3日，国家医保局代表张劲妮的灵魂砍价让天价药物诺西那生钠注射液进入医保，从一针70万元降到3万多元，为罕见病脊髓性肌萎缩患者群体带来了福音，使得陈女士重燃了治疗的希望。然而，诺西那生钠注射液需要鞘内注射，而SMA患者往往伴有脊柱侧弯、椎体压缩、椎间隙变小、骨赘形成等畸形，这些畸形导致椎体移位、旋转、滑脱，进而导致体表标志混乱、触摸不清，体表定位困难，大大增加了腰穿的难度及风险，穿刺失败率极高，穿刺时间长，患者往往难以忍受这种穿刺过程。传统腰穿使用的是18G或20G的穿刺针，穿刺过程中疼痛明显。在经历了3次比较艰难的穿刺后，患者在期待疾病得到早日治疗的同时，也对腰穿产生了恐惧。为了缓解患者对腰穿的恐惧，医院麻醉科团队迎难而上，决定使用25G腰穿针完成鞘内注射。经过麻醉科张治明主任、副主任黄凌鲲、谭志辉主治医师，神经内科吴积宝副主任医师及葛中霞副主任护师的研究和探讨后，借助超声的可视化优势获得椎管穿刺的相关解剖信息，一次性顺利完成腰穿，同时完成了脑脊液样本收集和诺西那生钠鞘内注射。治疗完成后，陈女士表示，这次治疗几乎没有感觉到疼痛。通过4次的靶向药物的鞘内注射治疗，陈女士的病情有明显的改善，目前正在日益地康复中。SMA3型患者的脊柱三维重建在临床诊断治疗中，腰椎穿刺注射应用广泛，越来越多的SMA患者将加入诺西那生钠的鞘内注射治疗队伍中，麻醉科团队将一如既往，提高自己的专业技术，推广腰椎穿刺微创化，打开了SMA治疗的坚硬壁垒，大大地改善人民的就医体验。湖南医聊特约作者：医院谭志辉
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