平山病（Hirayamadisease，HD）又称青少年上肢远端肌萎缩（juvenilemuscularatrophyofdistalupperextremity）。是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，由日本学者平山惠造(KeizoHirayama)于年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,与运动神经元病（MND）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）及脊肌萎缩症（SMA）表现相似，但预后截然不同。主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变。
本病好发于青春期，起病隐匿，男性多见，男女之比为7～20:1，15～25岁为发病高峰。主要临床特征是单侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，寒冷可诱发或加重无力症状，称为寒冷麻痹。桡侧肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。肌力相对保留，有时也可累及对侧肢体，但一般两侧不对称，极个别的可以对称，腱反射大部分正常，不会出现上运动神经元受损的症状和体征，感觉检查正常，血清肌酶均正常。
临床诊断标准：平山惠造年提出了平山病的临床诊断标准：①一侧上肢或双侧上肢不对称性肌无力、肌萎缩，主要累及C7～8、T1水平脊神经支配区；②发病多在15～25岁之间，隐匿起病；③发病初期有1～3年的快速进展期，随后病情趋于平稳；④受累手指出现震颤；⑤暴露于寒冷环境时会出现轻微的一过性症状加重；⑥肌电图检查显示受累肌肉呈慢性神经源性改变；⑦无主观的感觉异常。
临床表现：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
A25-year-oldmalewithasymmetricweaknessandwastingbothhandsandforearmsfor2yearsandbriskdeeptendonjerks–neutralpositionsagittalT2WImagneticresonanceimaging(MRI)showinglossofcervicallordosisandlocalisedlowercervicalcordatrophy(whitearrow)(a),T2WIaxialMRIshowinganteroposteriortriangularcordflatteningwithlossofattachmentofdurafromsubjacentlamina(thinredarrow)andintramedullaryhyperintensity(b)
A23-year-oldmalewithweaknessandwastinglefthandandforearm–flexionT1WImagneticresonanceimaging(MRI)showingdorsalepiduralvoids(redarrow)(a),flexioncontrastMRIshowingepiduralcrescenticenhancingregion(greenarrow)(b)
A50-year-oldmalewithweaknessandwastingbothhandsandforearmsfor2years–neutralpositionsagittalT2WImagneticresonanceimaging(MRI)showinglossofcervicallordosisandlocalisedlowercervicalcordatrophy(whitearrow)(a),axialT2WIMRIshowinganteroposteriorcordflatteningwithlossofattachmentofdurafromsubjacentlamina(thinredarrow)(b),flexioncontrastMRIshowingposteriorepiduralthincrescenticenhancingregion(thickredarrow)(c),wastingofbothhands(d)andforearmswithobliqueamyotrophy(blackarrows)(e)
CervicalMRIsinaflexionpositionofpatientswithHirayamadiseaseandcoexistentatopicandallergicdisorders.(A),(B),(C),and(D)arepatients1,2,3,and4,respectively.AcrescentshapedhighsignalareaisseenbehindthespinalcordonT2weightedimagesinallpatients.
(a)MidlinesagittalT1-weighted(repetitiontimemsec/echotimemsec,/15)MRimageofthecervicalspineinneutralpositionrevealsfocalspinalcordatrophy(arrow)atC5throughC6.(b)MidlinesagittalT2-weighted(2,/90)MRimageofthecervicalspineinneutralpositionshowsasmallareaofhighsignalintensity(arrow),whichispossiblyindicativeofgliosis,intheatrophiedsegmentofthespinalcord.
T1-weighted(/15)sagittalMRimagesofthecervicalspinein(a)extensionand(b)flexion.NotethespaciouscervicalduralcanalandpresenceofwidesubarachnoidspaceventraltothespinalcordatC5-6(arrowina).Theposteriordura(arrowhead)hasshiftedventrallywithflexionofthecervicalspine.Theepiduralplexusislargerandcontainsmultipleflowvoids(arrowinb).(c)Contrast-enhancedT1-weighted(/15)MRimageofthecervicalspineinflexionshowsenhancementofthelargeposteriorepiduralplexus(arrows).
TransverseCTscansofthecervicalspineobtainedaftermyelographyatC5-6in(a)extensionand(b)flexion.Thespinalcordisatrophiedwithdisproportionateinvolvementoftherighthemicord(arrowina).Anteriorsubarachnoidspaceis治疗白癜风的中药方北京哪看女性白癜风好