蛇眼征(snakeeyesappearance,SEA)指脊髓MRI横断面T2W上呈现双侧脊髓灰质前角对称性高信号。常见于颈椎病、肌萎缩侧索硬化(ALS)、平山病、脊髓梗死等,下面通过几个病例来讨论与「蛇眼征」相关的几种疾病的鉴别,以提高对这一征象的认识。
病例1:
女性,17岁,以进行性不对称上肢远端无力伴肉跳6月入院。没有延髓麻痹、下肢无力和感觉症状。否认有颈部受伤或疼痛史。查体:四肢腱反射亢进。
颈椎MRI提示脊髓前角对称的T1低信号和T2高信号,酷似「蛇眼」(图1A和B),不伴有髓外压迫。肌电图提示双侧上肢和下肢广泛失神经改变,感觉神经动作电位正常。最终诊断为ALS[1]。
病例2:
男性,25岁,大学生,慢性进行性加重的双上肢无力、萎缩2年,没有球部和下肢功能异常,查体:双上肢远端和近端严重萎缩,肌张力降低,手部小肌肉无力,舌肌没有萎缩和纤颤,没有感觉缺失和颅神经麻痹,双上肢广泛肌肉跳动,双上肢腱反射消失,双下肢腱反射正常。括约肌功能正常。没有阳性家族史。
肌电图双上肢远、近端可见急慢性失神经电位,下肢、舌肌和脊旁肌未见失神经电位。颈部MRI可见T2W脊髓C4~C8纵行高信号(图2A),T2W轴位可见双侧脊髓前角对称性高信号(图2B和2C)。结合临床及肌电图特点该患者符合ALS诊断[2]。
病例3:
男性,44岁,双侧虎口肌肉萎缩伴手部活动不灵2年,病后1年左右时自觉手部不灵活有阶段性好转,之后症状又有进展,但一般日常活动不受影响,可以打篮球。双下肢、言语、吞咽均正常。查体:四肢腱反射活跃、双手第一骨间肌萎缩、双手尺侧针刺觉减退。
肌电图:双侧第一骨间肌、伸指总肌可见失神经电位(自发电位+MUP宽大),胸锁乳突肌可见少量自发电位,但MUAP正常,胸段、双下肢肌肉正常。左侧正中神经、尺神经CMAP波幅下降,MCV正常,未见传导阻滞,双上肢F波出现率明显降低,潜伏期正常。
颈椎MRI提示T2W可见硬膜囊受压且脊髓异常信号,轴位可见脊髓前角对称性的T2W高信号:表现为「蛇眼征」(图3A和B)。最终诊断考虑为颈椎病。
病例4:
男性,73岁,双上肢无力疼痛4年。既往有后纵韧带骨化行椎板成形术6年。查体:双侧手部握力、肱二头肌、肱三头肌、三角肌中等程度无力伴肌肉萎缩,膝腱反射活跃、踝阵挛,C5~T1节段的感觉迟钝,膝部和趾尖位置觉减退,严重的步态异常。双上肢未见肌肉跳动。
颈部X线检查可见椎体后凸畸形,C3~C7后纵韧带骨化(图4A)。
颈部MRI提示T2可见严重脊髓受压且髓内异常信号(图4B),轴位可见「蛇眼征」(图4C)。
尸检可见脊髓前角灰质坏死性改变(图D和E)。由于脊髓长期受机械性压迫,引起静脉充血梗死,可继发以脊髓前角区域为主的囊性坏死病变,从而形成MRI上可见的「蛇眼征」。该患者符合后纵韧带骨化导致脊髓缺血性改变[3]。
病例5:
21岁男性,表现为进行性不对称性双侧手部肌肉萎缩和无力,3年后病情稳定未在进展。肌电图显示双侧手部肌肉急性失神经和慢性失神经再支配。颈部MRI显示T2W颈椎后凸和下颈髓前角高信号(图5A和B)。根据病史、肌电图和影像学改变符合平山病诊断[4]。
小贴士平山病主要表现为上肢远端肌肉无力和萎缩,主要发生在青年男性,多累及C8~T1节段。
平山病的影像学特征包括1.不对称性下颈髓变平、萎缩和髓内高信号;2.颈椎生理屈度消失;3.硬膜外静脉丛扩张和增加,过伸过屈位后硬脊膜囊前移。
病例6:
男性,14岁,洗澡时突发肩胛间区疼痛,随后4h内快速进展的四肢软瘫,气短,插管。10天前,和小狗玩的时候轻微用力屈颈,随后3天颈部轻微疼痛、僵硬感,但是没有无力。
查体:C1平面以下痛温觉消失,四肢腱反射、腹壁反射、提睾反射消失,深感觉保留。神经源性膀胱,脑脊液生化及病毒检查均未见异常。
颈部MRI轴位可见T2W双侧脊髓对称性片状高信号(图6A和B),矢状位可见C4~5、C5~6椎间盘异常信号(图6C和D)。该患者结合病史及影像学表现诊断符合颈髓纤维软骨栓塞症[5]。
小贴士脊髓纤维软骨栓塞属于脊髓血管栓塞性疾病之一,发病年龄可以从6岁到77岁,70%的患者累及到颈髓,预后较差。
临床表现为三联征:轻微外伤后出现短暂性颈部疼痛,继之出现快速进展的截瘫。
脑脊液检测正常;MRI显示脊髓肿胀和T2W高信号,伴随椎间盘崩解、髓核疝出到邻近椎体终板。
通过以上病例我们可知,脊髓「蛇眼征」只是一种影像学表现,主要累及到脊髓前角细胞。由于前角细胞作为神经元,对于缺血缺氧比较敏感,因此一旦发生血供下降,此区域最容易出现病变,因此,任何累及脊髓前角细胞的疾病都可以表现为「蛇眼征」,这时需要我们仔细询问病史及查体,结合相关辅助检查,并进行随访观察,以免误诊漏诊。
编辑
陈珂楠
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参考文献
1.SushmaS,AdityaM,PradeepPN,etal.SnakeeyesappearanceinMRIinpatientwithALS.Neurology,,81:e29.
2.VishnuVY,VinnyPW,ModiM,etal.Imagesofspinecare:snakeeyes.TheSpineJournal,,15:-.
3.MizunoJ,NakagawaH,ChangHS,etal.Postmortemstudyofthespinalcordshowingsnake-eyesappearanceduetodamagebyossificationoftheposteriorlongitudinalligamentandkyphoticdeformity.SpinalCord,,43:-.
4.Teachingneuroimages:anteriorhorncellhyperintensityinHirayamadisease.Desai,JA;Melanson,M.Neurology,,77(12):e73.
5.RaghavanA,OnikulE,RyanMM,etal.Anteriorspinalcordinfarctionowingtopossiblefibrocartilaginousembolism.PediatrRadiol,,34:-.
6.Revisitingthespectrumoflowermotorneurondiseaseswithsnakeeyesappearanceonmagneticresonanceimaging.EurJNeurol,,21:-.
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