文章导读
病例资料：患者，男性，50岁，农民。因“右下肢无力伴肌萎缩40年，左下肢无力伴萎缩7年”于年12月8日收入院。
现病史：患者10岁时患脊髓灰质炎，遗留右下肢力弱、肌肉萎缩，17岁时行右足内翻矫形术，能做简单农活。30年来病情稳定。7年前无明显诱因出现左下肢力弱，表现蹲起困难，上楼梯费力，平地行走距离受限，伴左下肢肌肉跳动感，怕冷，无麻木及疼痛，双上肢无异常，右下肢为脊髓灰质炎后遗症，活动较前变化不大。病情缓慢加重，逐渐出现左下肢变细，以大腿明显，双下肢疲劳，休息时亦感觉很累，为进一步诊治收入院。发病以来无言语障碍及饮水呛咳，无呼吸困难，饮食睡眠好，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：无糖尿病史，无烟酒嗜好。
家族史：家族中无同类疾病患者。
入院查体：神清语利，脑神经未见异常，双上肢肌力、肌张力正常，腱反射对称活跃，双下肢肌力近端3～4级，远端4～5级，普遍肌肉萎缩，近端为主，左侧重于右侧，双下肢肌张力减低，腱反射未引出，双病理征阴性。鸭步步态，深浅感觉无异常。
入院诊断：脊髓灰质炎后遗症；运动神经元病待除外。
入院后辅助检查：血常规、血生化及血沉均正常，血自身抗体全套阴性，各项肿瘤标志物及甲状腺功能均正常。胸片及腹部B超正常，腰椎MRI未见明显异常。
电生理检查：肌电图显示双侧胫前肌、右第一骨间肌、左三角肌、右胸9脊旁肌、右胸锁乳突肌均可见大量纤颤、正锐波以及束颤等自发电位，轻收缩时运动单位电位时限延长、电压增高，尤以四肢肌肉明显，大力收缩时均呈单纯相，四肢肌肉的峰值电压增高达20～22mV，提示为广泛神经源性损害，支持前角病变。四肢运动感觉传导速度均正常。高低频重复电刺激（RNS）未见波幅递减或递增。
腰穿：脑脊液（CSF）压力、常规及生化正常。24小时IgG合成率正常，CSF寡克隆区带阳性。
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