例1患者女，34岁，因间断性双下肢麻木3个月，加重伴双上肢麻木20d入院。体格检查：四肢肌张力正常，双下肢浅感觉减退，余神经系统查体未见明显异常，无家族史。颈椎MRI示：颈5、6椎体、颈7-胸1间盘至胸4-5间盘水平脊髓内见多发条片状、结节状异常信号，T1WI呈等、稍高及高信号，T2WI及压脂像呈高及低信号，增强扫描后胸1椎体水平脊髓内病变可见强化（图1）。术前诊断为：颈椎髓内海绵状血管瘤并发脊髓空洞症。手术采用后正中入路手术。术前通过MRI检查体表金属标志物来定位相应节段，电生理监测下将肿瘤完整切除，未干预脊髓空洞症，术中电生理监护未见明显异常。病理学诊断：脊髓海绵状血管瘤（图2）。术后体格检查：四肢麻木缓解，上肢缓解较明显。术后72h内复查MRI提示病变完整切除，脊髓空洞症缓解。术后5个月行颈椎MRI复查（图3），脊髓空洞症很大程度上缓解，查体四肢无麻木感。
例2患者男，61岁，因左下肢疼痛1个月余，加重10余天入院。体格检查：四肢肌张力正常，左下肢痛觉增强，余神经系统查体未见明显异常，无家族史。颈椎MRI示：颈7椎体下缘水平椎管脊髓内见结节状异常信号，大小约0.7cm×0.5cm×0.6cm，T1WI呈等及低信号，T2WI呈稍高及低信号，增强扫描后轻中度强化，邻近脊髓内见条带状长T1长T2信号。术前诊断为颈7椎体水平髓内海绵状血管瘤伴脊髓空洞症。手术采用后正中入路手术。术前通过MRI检查体表金属标志物来定位相应节段，电生理监测下将肿瘤完整切除，未干预脊髓空洞症，术中电生理监护未见明显异常。病理诊断：脊髓海绵状血管瘤（SCCH）。术后查体：左侧下肢疼痛缓解。术后72h内复查MRI提示病变完整切除，脊髓空洞症缓解。术后5个月行影像学复查，脊髓空洞症很大程度上缓解，左侧下肢无疼痛。
讨论
SCCH多位于颈胸段髓内。SCCH是脊髓血管的非肿瘤性和先天性发育异常，由不完全外显性常染色体的显性遗传病，临床较为少见。SCCH病灶反复出血引起脊髓损伤，极少数病例形成脊髓空洞症。本病多见于青壮年，好发于颈、胸段脊髓。
对于脊髓空洞症来说，诊断并不困难，脊髓空洞症形成的原因多见于先天性因素，少部分可见于髓内肿瘤。SCCH引起脊髓空洞的十分少见，结合文献可知SCCH引起脊髓空洞的临床特点表现为：（1）患者临床表现多以麻木、无力、肌萎缩及疼痛为首发症状及主要症状。如压迫脊髓中央管附近的传导束，可出现相应的感觉、运动障碍。临床易被误诊为原发性脊髓空洞症，多在MRI上可明确诊断。（2）由于海绵状血管瘤本身内部反复出血导致血栓形成压迫脊髓中央管，脊髓空洞多远离肿瘤部位，大多位于肿瘤的一端，也可位于肿瘤俩端，累及多个节段，呈不连续节段性分布。空洞所在部位脊髓外形大多增粗，部分病例粗细不均匀，空洞内液的信号强度与邻近椎管内脑脊液信号相同。（3）脊髓空洞症多在手术后缓解，临床症状多有改善。
对于颈胸段髓内的海绵状血管瘤并发脊髓空洞，根据患者出现的临床特点及MRI的表现可大致做出诊断。海绵状血管瘤当无症状且病变较小时不建议手术，密切观察，当位于脊髓腹侧或深面时，手术操作可能引起神经功能毁损或将严重影响患者术后生活质量，应该予以密切观察。手术是治疗SCCH的有效方法，但只有引起神经功能减退时，才可考虑手术。文献复习可知海绵状血管瘤并发脊髓空洞症，多数患者都有神经功能减退，我们认为应积极手术治疗，手术是缓解海绵状血管瘤对脊髓的压迫症状和缓解脊髓空洞症的唯一办法。防止反复出血或者脊髓空洞继续增大引起不可逆的神经功能损伤，现在电生理监测技术的应用大大降低了手术引起的神经功能缺失的风险，术中一旦出现可逆的神经功能减退，应停止牵拉，待恢复后继续手术，出现不可逆的神经功能减退时，应立即停止手术操作。
中华医学杂志年5月第98卷第19期
作者：陈趟王育波尤丽丽唐东方李文鹏赵海涛李伟张显峰（医院神经肿瘤外科）
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