临床资料
患儿男性，2岁，主因四肢瘫痪无力2年，于年12月9医院。患儿第二胎足月顺产，出生体重3.5kg，无窒息低氧病史。
患儿自出生起四肢松软，3个月时不能抬头，6个月竖头不稳，不会翻身，医院诊断脑瘫，曾给予神经节苷脂钠输液治疗2个疗程（每疗程10d），病情无好转；至今2岁不能翻身、独坐、站立及行走，反应迟钝、智力低下及失语。以“脊肌萎缩症？”收入院。
患儿父母为表兄妹近亲结婚，其兄1岁时因肢体无力、不能翻身、独坐及独站，在医院被诊断为“脑瘫”，5岁时因肺部感染死于呼吸衰竭。
查体：一般情况可，心肺腹无异常，腹壁反射存在，四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射消失，双巴氏征、克氏征、布氏征阴性，痛觉、温度觉及触觉灵敏。康复评定患儿主要存在问题：抬头不稳、不能翻身、独坐、站立及行走，智力低下、失语，交流及理解能力差。四肢肌力Ⅲ级、肌张力降低。
门诊辅助检查：血尿便常规、电解质、肝功能及心肌酶无异常。
入院后查体：眼科检查视神经乳头萎缩，脑干听觉诱发电位正常。头颅MRI：双侧额顶；右侧丘脑异常信号。遗传代谢检查血、尿筛查结果未见明显异常，染色体病理分析未见染色体数目及结构异常。
心脏B超及心电图未见异常。
肌电图示上下肢被检运动神经、感觉神经传导未见异常，远端运动神经F波潜伏期及检出率未见明显异常，近端肌肉针极肌电图示神经源性损害。
病例特点：①2岁男性患儿，生后四肢松软，至今不能翻身、独坐、站立及行走，智力低下，失语；②第二胎足月顺产，出生体重3.5kg，无窒息低氧及黄疸延长史；③父母近亲结婚，其兄类似病史，5岁夭折；④四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射消失；⑤头颅MRI示：双侧额顶，右侧丘脑片状异常信号（图A、B）；⑥近端肌肉针极肌电图示神经源性损害。
问题：该患者最可能的诊断是什么？应与哪些疾病进行鉴别诊断？
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