打造保定地医院
近期，医院神经内科成功治疗一名Wernicke（WE）脑病患儿。WE临床极为罕见，诊断率极低，仅为0．06%～0．13%，但近年来，此病临床发病率成增高趋势，广大医生应提高认识水平。
WE是一种由各种原因所致的维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病。发病年龄多为2～5月婴儿。硫胺素缺乏可引起葡萄糖代谢障碍，引起脑部代谢相对活跃的神经元选择性受损，而出现相应临床症状。
▲网络配图
WE的临床表现WE的典型临床表现为急性发作性精神异常、眼球运动障碍和共济失调三联征，最多出现的是各种精神状态变化，包括精神错乱状态、空间定向障碍、头晕、嗜睡、冷漠、认知功能障碍、记忆力和注意力不集中、昏迷和死亡，仅有10%～16．5%的患者表现出特征性三联征。90%的患者出现程度不等的精神症状。
WE为可治愈性疾病，所以提高该病的诊断率，极其重要。有关WE的诊断主要采用的是年欧洲神经科学协会联盟(EFNS)发布的诊断标准：(1)膳食营养缺乏；(2)眼征；(3)小脑功能障碍；(4)精神状态异常或记忆损害。满足以上4条中至少2条即可高度怀疑为WE。
对于出现典型临床三联征，并且可以找到明确维生素B1缺乏的诱因，可诊断为WE。但临床上多数患者缺乏典型的三联征，更多时候影像学检查特别是MRI检查以及实验室维生素B1的检测，能够为最终诊断提供重要线索。
WE的早期诊断目前头颅MRI被认为是最有价值的检查，有助于WE的早期诊断。MRI诊断敏感度为53%，特异度为93%。维生素B1的检测，最可靠的是全血或红细胞转酮醇酶活性测定。采用反相超高效液相色谱-串联质谱法测定血清中硫胺素含量是可行的。WE患者一般合并有镁缺乏，血清镁离子的测定可提供参考作用。
同时需要注意的是，WE的MRI特征和病变部位并不具有特异性，因此需要和MRI有相似改变的其他急性脑病相鉴别，如与旁丘脑梗死综合征、脑室脑炎、MillerFisher综合征、原发性脑淋巴瘤、Leigh氏综合征、白塞氏病、多发性硬化、副肿瘤性脑炎、变异型克-雅氏病、严重的低磷酸盐血症及其他代谢性脑病鉴别。
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WE的治疗WE应及时给予维生素B1治疗，并持续进行，直到临床症状体征不能再改善。英国已经应用于临床一种维生素B混合针剂，包括硫胺/维生素B1，维生素B2、维生素B6、尼克酰胺mg。镁作为硫胺依赖性酶和神经化学递质发挥正常功能的辅助因子，故应补镁治疗。
WE作为代谢性脑病，特别是急性期，经过早期治疗，症状可以迅速好转。因此，提高广大临床医生对该病的认识可以提高该病的诊断率。
医院内五科：医院神经内科是保定市医学重点学科，具有全市一流的小儿神经专业医护队伍。拥有神经专科门诊、神经专科病房、视频脑电图监测室。科室在小儿神经系统疾病的诊治方面具有丰富临床经验。包括脑炎、癫痫、抽动障碍、注意力缺陷多动障碍、偏头痛、语言智力落后、各种神经遗传病、重症肌无力、周围神经病、孤独症谱系障碍、脑血管病、多发硬化、遗传或获得性疾病、运动障碍疾病等。现已开展神经肌肉病、癫痫等多种遗传性疾病的基因诊断。
医院神经内科专家定期来院坐诊教学查房。在北京专家指导下，科室技术水平大幅提高，年新增诊断并成功治疗：桥本氏脑病、眶尖综合征、获得性失语综合症、多巴胺反应性肌张力不全。确诊神经科少见疾病：脊肌萎缩症、线粒体脑肌病、多巴胺反应性肌张力不全、Angelmansyndrome、佩梅病、异染性脑白质营养不良。
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内五科供稿
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