运动神经元病简介
（病因）本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等。
运动神经元病：包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，
在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。
疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。
吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时的一些食物均容易呛到。
对肌肉的影响：
主要是骨骼肌受累，临床上60％到70％的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，有15％的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常见的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲，然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速，一般病人只有3~5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡。
易发年龄：
一般以40岁左右居多，对这种病人我们叫做社会和家庭的支撑人群。40岁左右的人正是家庭和事业的骨干，而这个病往往倾向是这类人群，当他发病的时候就意味着家庭的崩解，在这种情况下，它甚至比我们常见的一些老年性的疾病危害更大，这个病对社会造成的危害比家庭造成的危害更严重。
动神经元病多在40-60岁之间发病，以男性居多，男女之比为1.5-3.0:1，约有5%-10%有家族遗传史。所以运动神经元病也称作“渐冻人”。
运动神经元病的系统检查
诊断过程的第一个重要步骤，进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，将会寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：
（1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。
（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）
（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。
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