本文原载于《中华骨科杂志》年第1期
平山病（Hirayamadisease，HD）是由日本学者平山惠造（KeizoHirayama）于年首先报告并以其名字命名的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病［1］。
平山病起病隐匿，多于生长发育高峰开始后1~3年起病，好发于青少年男性，既往报告男、女发病比例大致20∶1至2∶1［2-4］，部分报道甚至认为其仅发生于男性［5］，患者多于发病后2~5年进入稳定期［6］，故预后明显优于运动神经元病。平山病发病呈明显的区域性，在全球近例的临床报告中，90%以上来自日本、中国、印度等亚洲国家［7-10］，而北美、欧洲及大洋洲等地区则多以散在病例报告为主［2，11-13］。
神经电生理技术作为平山病诊断中的关键技术早期主要应用于平山病与颈椎病、运动神经元病、多灶性运动神经病及周围神经卡压等疾病的鉴别诊断。近年来，随着平山病病例报告数的不断增加，屈颈位MRI等技术的可靠性开始受到质疑［14-16］。研究证实，屈颈位MRI显示，平山病患者脊髓前移程度与正常人群相比并无明显统计学差异［11,17］；再加之，运动单位数目评估（motorunitnumberestimation，MUNE）、中枢运动传导时间测量（centralmotorconductiontime,CMCT）、运动诱发电位（motorevokedpotential，MEP)、感觉诱发单位（somatosensoryevokedpotentials，SEP）、交感皮肤反应（sympatheticskinresponses，SSR）、F波检测等技术在平山病临床研究中的量化及深入，目前神经电生理技术已逐渐深入至平山病的机制研究、诊断、治疗有效性评估等多个方面。因此，本综述将对神经电生理技术在平山病中的应用及相关研究进展进行详细汇总及分析。
一、运动功能评估
既往尸体解剖研究提示平山病患者主要病变为运动传导通路近端的脊髓前角中央区白质、灰质以及颈神经前根的缺血性损伤［18-19］，因此在平山病中，运动功能的评估便显得尤为重要。目前常用技术主要包括：运动神经传导检测（mo?tornerveconductionstudy）、F波、针肌电图、MEP技术及由其延伸出的CMCT测量，以及MUNE技术等。
（一）运动神经传导检测