文章来源：临床神经病学杂志，，31(3):,
作者：宋亚雪，孟彦宏，贾阳娟，王建华
我院近期收治了1例首次发病表现为左侧脊髓半切综合征（BSS），复发为右侧BSS的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），现报道如下。
1病例
女，66岁，以“左侧肢体无力2周，右侧下肢麻木3d”于6年5月23日第1次入院。患者入院前2周无明显诱因出现左侧肢体无力，能行走，无大小便障碍。3d前无力加重，不能握物，行走不稳，伴右下肢麻木。查体：神清，颅神经阴性，左侧肢体肌力Ⅳ级、肌张力正常、腱反射活跃，右侧T2以下痛温觉减退。左下肢振动觉、位置觉减退。左侧Babinski征、Chaddock征（+）。双侧胫神经H反射波幅减低，潜伏期正常范围。下肢体感诱发电位：左侧胫神经P40波幅消失。视觉诱发电位：P潜伏期左眼ms、右眼ms，潜伏期均延长。颈椎MRI：C2-5椎体水平脊髓小片状中轻度强化，边界不清（图1）。腰穿CSF正常。基于间接免疫荧光法抗NMO抗体IgG：血清（++）、1∶，CSF（++）、1∶10。血清和CSF未见IgG寡克隆区带（OB）。诊断为NMOSD。治疗为人免疫球蛋白20g/d静脉滴注，连用5d。10d后患者左侧肢体无力、右下肢麻木等症状好转出院。考虑患者糖尿病史多年，平素血糖控制不佳，且治疗后症状恢复较快，未再应用糖皮质激素冲击治疗。
3个月后复查颈椎MRI显示病灶缩小，无强化（图2）。
7个月后（7年1月1日），患者出现右侧肢体无力，伴左侧肢体麻木，无法自行行走，再次入院。查体：神清，颅神经阴性，左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体Ⅲ级，肌张力正常，左侧上下肢痛温觉减退。右下肢震动觉、位置觉均减弱，双侧跟、膝腱反射（+），双侧Babinski征（+），双侧腹壁反射消失。颈椎MRI：C2-5椎体水平脊髓小片状半圆形高信号影（图3）。头颅MRI：双侧额叶及左侧顶叶多个慢性缺血灶；右侧基底节区一小软化灶。CSF未见明显异常。抗NMO抗体IgG：血清（++）、1∶，CSF阴性。CSF及血清未见IgGOB。诊断为：（1）复发型NMOSD；（2）高血压2级（很高危）；（3）2型糖尿病。治疗为人免疫球蛋白20g/d静脉滴注，连续应用5d症状稍减轻。随后给予甲泼尼龙mg冲击治疗，3d后减半量，逐渐减量至口服 泼尼松龙。经治疗，患者症状逐渐好转，右侧肢体肌力恢复至Ⅳ级左右，左侧肢体麻木症状减轻。缓解期治疗方案为口服 泼尼松片联用硫唑嘌呤50mg/d。2个月后随访 泼尼松减量至20mg/d维持治疗，遗留左侧肢体麻木。
2讨论
NMOSD的临床和影像学表现多种多样。5年指南提出NMOSD的视神经炎、急性脊髓炎、 区综合征、急性脑干综合征、有MRI损害病灶的发作性睡病或急性间脑综合征、有MRI损伤病灶的大脑综合征6大核心症状。其中脊髓损害一般表现为长节段横贯性脊髓炎，表现为BSS的NMOSD少见。本例患者第1次入院以左侧BSS形式发病，7个月后复发表现为右侧颈髓半切。一般认为，BSS常见于肿瘤、外伤、出血、脊髓缺血、感染、脊椎病等原因导致的脊髓损伤。NMOSD的临床表现形式多样。NMOSD脊髓受累常见形式为长节段横贯性脊髓损伤，而MS脊髓MRI一般表现脊髓病灶＜2个椎体节段，多位于白质，可强化。Nakamura等对比了NMO患者与MS患者脊髓病变的MRI表现特征，发现NMO患者中60%～70%的颈髓及胸髓MRI显示损伤超过脊髓一半区域，急性期多位于脊髓中央灰质，而80%以上MS患者脊髓病灶分布于脊髓侧面和后部白质区域。Wingerchuk等总结NMOSD脊髓病变的影像学特征：急性期脊髓MRI横贯性损伤以脊髓中央为主，病灶≥3个脊髓节段；慢性期表现为脊髓萎缩。而本例患者首发和复发脊髓MRI均表现脊髓一半受损，病灶累及脊髓一半的灰质及白质，病变节段≥3个椎体节段，与Nakamura等及Wingerchuk等报道的脊髓MRI表现不符。通过本例可认识到NMOSD临床表现的多样性，其中就有以BSS形式发病的。
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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