ALS
渐冻人到底是什么？什么才是真正的渐冻人
传统意义的渐冻人是指运动神经元病病人，运动神经元病按临床症状、体征、病损部位分为四个类型，即进行性脊肌萎缩症、脊萎缩侧索硬化症、侧索硬化症、进行性延髄麻痹，近几年来临床接诊的此类患者逐年增多，深刻体会到患者的无助、医生的无奈，尽管我们多年来致力于该病的临床疗法探索，为提高患者的生活质量与临床疗效有所提高，但距病人所期望的相差甚远，希望全社会能行动起来，对渐冻人给予足够的关心、关爱！——医生手记
下文是渐冻人石庆福对肌萎缩侧索硬化症的解读，大家一起来学习一下吧！
渐冻人到底是什么？什么才是真正的渐冻人作者：石庆福现在是网络时代，信息传播高速发达，“渐冻人”逐渐走进了公众的眼球，尤其是“冰桶挑战”后，“渐冻人”一词在网络、纸媒、电视节目上更是频频出现，这也是我们喜闻乐见的，然而不好的一方面是，“渐冻人”经常被一些媒体误用滥用，胡乱解释，这样就使本已雾里看花的民众进一步加深了误解。“渐冻人”之所以被媒体乱用除媒体编辑功课做的不够、报道不严谨外也有一定的客观原因。疾病罕见，社会普遍对疾病认识贫乏；病因不明，学者们认识与倾向也有不同；随着研究的进步，分类定义也会有所修改；世界各国家与地区对疾病名称的使用习惯不同。肌萎缩侧索硬化与运动神经元病什么关系？渐冻人又是指什么疾病的患者呢？为了能向大家阐述清楚，我特意翻阅了一些国内外资料，下面就让我们抽丝剥茧，步步解惑。首先肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、渐冻人都是来自中国大陆以外的词语，肌萎缩侧索硬化和运动神经元病是amyotrophiclateralsclerosis(ALS)和motorneurondisease(MND)的英文直译，渐冻人一词则来源于台湾地区。如果硬把三个词语划等号也不能说是错误的。在维基百科中文网站分别搜索这三个词语都会跳到同一链接。这两年我们欣喜的看到百度百科也做了改进，医学专业名词也由大众编词条变为国家机构专家编词条，分别搜索这三个词语也都会跳到同一链接：医院神经科李晓??光教??授编写的词条，肌萎缩侧索硬化。虽说可以划等号但三个词语还是稍有区别的，下面就分别说一下。
1肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹，患?match?者多于3-5年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语年由法国“神经学之父”JeanMartinCharcot开始使用，固在法国又被称为Charcot病。在美国，ALS也会作为运动神经元病的总称所用，又被称为LouGehrig（卢伽雷）疾病，得名于年死于此病的美国棒球运动员。在英联邦国家，ALS常常被称为运动神经元病（motorneurondisease，MND）。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟（WorldFederationofNeurology）的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS)，便于与国际交流。
2运动神经元病
运动神经元病（motorneurondisease，MND）是一组主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，一般可以分为以下四种类型：
1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）2、进行性肌肉萎缩（progressivemuscleatrophy，PMA）3、进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）4、原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）几种亚型大都最终会进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS是运动神经元病中最常见的类型。在英联邦一些国家，运动神经元病一般特指肌萎缩侧索硬化，我们可以看到英格兰、新西兰、澳大利亚等地区的渐冻人协会都以“MND”作为协会的名称与Logo标识，这也是开头所说的三个名词可以划等号的原由之一。在其他国家和地区运动神经元病一般指包括肌萎缩侧索硬化及其亚型（PMA、PBP、PLS）的一组疾病（有些学者也有不同认识）。在我国大陆由于各地区参照的文献不同，医学水平不同，肌萎缩侧索硬化与运动神经元病经常被混用。在台湾地区motorneurondisease被翻译为运动神经元疾病，运动神经元疾病又被称为“渐冻人”。
3运动神经元病与肌萎缩侧索硬化
维基百科英文网站这样描述MND与ALS：
在美国通常用ALS指代MND，在英国MND也被用作ALS的意思。在英国，澳洲和欧洲部分地区MND作为通用术语被广泛使用；而在美国，加拿大和南美地区ALS更加通用。
英国运动神经元病协会（TheMNDAssociation）网站是这样描述MND与ALS的：MND与ALS是相同疾病的不同描述。
英国MND协会与美国ALS协会做着相同的工作，唯一不同是对疾病的叫法不同。
在英国我们使用运动神经元病，在美国他们使用肌萎缩侧索硬化，两者都是致命性进行性疾病，使患者失去说话呼吸和移动的能力，无法治愈。区别在于MND包括几种类型，ALS是最常见的一种。MND是所有类型的总称。在美国，也把ALS作为总称（有时也称其为卢伽雷病）
4渐冻人
“渐冻人”在我国大陆地区用的最为混乱，媒体也不求甚解，张冠李戴。“渐冻人”一词来源于台湾，为此我特意咨询了台湾渐冻人协会的理事，得到的回答是“為因應快速發展的社會，並避免社會大眾將「運動神經元疾病」誤解為「運動傷害所引發的疾病」，在年，經本會第一屆理監事會議兩次熱烈討論，從「木乃伊」、「運動神經萎縮」、「運動神經病變」、「思想巨人」、「漸縮人」、「漸凍人」等諸多名詞中，通過以「漸凍人協會」作為本會的別名，意取運動神經元疾病患者在罹病之後，逐漸萎縮癱瘓，恰如被漸漸冰凍起來一般。
漸凍人三個字是由協會當年討論出來的名詞，並非電影《急凍人》。”台湾运动神经元疾病协会也被称为渐冻人协会。这样我们可知，渐冻人是指运动神经元疾病（motorneurondisease，即我们所说的运动神经元病）患者，运动神经元病以外的其他疾病不属于渐冻人范畴。
5其他名词
1、冰桶挑战“冰桶挑战”是“ALSIceBucketChallenge”的简称，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛，前面说过在美国ALS也会泛指运动神经元病，所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众北京专科治疗白癜风的医院白癜风怎么办