脊髓性肌萎缩（SMA）相关流涎主要由于延髓问题导致口部运动下降，吞咽唾液困难。
目前针对流涎，主要治疗手段为A型肉毒毒素（BoNT-A）。然而，BoNT-A在神经肌肉接头疾病中的应用存在一定争议，目前仅6例SMA患者被报道接受过BoNT-A注射治疗流涎症状。
本期我们将报道一例BoNT-A注射后出现严重不良反应的病例。
患者为17岁男性，罹患1型SMA，在4个月时便接受Nusinersen治疗。患者由于鼻病毒引起了呼吸代偿障碍住院接受抗生素治疗三周，每日增加非侵入性换气治疗。为改善流涎症状，患者在出院前BoNT-A注射前接受了体检，结果发现患者可以完全控制头部，可将双手举过头顶，独立就坐及吞咽固体食物正常。
患者最初接受BoNT-A2U试验性注射左侧下颌下腺及腮腺，3U试验性注射右侧。几天后，患者出现显著的颈屈肌以及延髓相关肌肉无力，不能抬头，吞咽困难，仅能够进食少量流食。2周后，患者吞咽能力恢复至最初水平，头部控制轻微改善，但患者流涎症状未改善。4个月后计划给予接受第二次BoNT-A治疗，由于第一次注射时未改善，第二次考虑增加剂量。另外考虑无力源自SMA的进展以及急性疾病出现。36d后，患者接受BoNT-A注射相同点位（左侧4U，右侧3U）。3天后，患者出现广泛显著的无力症状，患者不能控制头部，不能站立以及抬起肢体抵抗重力。另外，患者出现严重吞咽困难，需进行胃管进食。患者发音出现低声及发声困难，每日需要清理气道。注射后10天，患者由于呼吸困难接受住院治疗。随后，患者逐渐好转，最初为手及手臂在出现无力后1周改善，但此时患者仍然不能抬头或无支撑坐立。患者接受吡斯的明治疗，但效果不佳。最终，4个月后，患者可以缓慢进食以及抬手抵抗重力。患者控制头部以及独立坐立在1年后改善。
SMA存在神经肌肉接头异常，包括胎儿期乙酰胆碱受体的表达异常及神经肌肉接头数目的降低等。
BoNT-A可抑制神经肌肉接头处突触前膜的乙酰胆碱释放，可能对于SMA有相关作用。
参考文献：
Kim,D.H.,Elsherbini,N.,Zielinski,D.,Oskoui,M.().ACaseReportofSystemicIntoxicationFollowingOnabotulinumToxinAInjectionsIntotheSalivaryGlandsinaPatientWithSpinalMuscularAtrophyType1.Pediatricneurology,,37–38.Advanceonlinepublication.