运动神经元的类型:
单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。
早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍。
进行性脊肌萎缩:
大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。
原发性侧索硬化症:
少见类型,运动神经元变性公限于上运动神经元而下运动神经元不受累。多从下肢起病,表现为双下肢对性肌无力、僵直。检查时下肢肌张力增高,反射亢进,双下肢出现基征,无肌肉萎缩。此型进展缓慢,最后可延至上肢。颈段及胸段脊髓影像学无异常。
运动神经元病发展的基本过程:
1.症状开始期:病情初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。
2.日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。
3.工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。
4.呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护。
5.吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。
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