几万人正承受着这种谈之色变的病痛，却没有

单告诉大家这种病的名字

大家不一定会知道

但我们身边确实有不少这样的患者

▲史蒂芬·威廉·霍金，患的就是肌肉萎缩性侧索硬化症(ALS)

▲患者会病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙

▲一个患者，对于整个家庭来说都是噩梦

他们正在深受这种病的折磨

无数家庭也因此开始了日复一日的噩梦

悲观、失望是他们挥之不去的情绪

河北医院肌萎缩一科主任陆春玲却说，其实有些肌萎缩、肌无力是可以治疗的。过去大家往往谈及即色变，原因就是没有真正去了解它。

初识：肌萎缩、肌无力

肌萎缩、肌无力是神经内科临床两个主要症状，尤其在骨骼肌肉病更常见。

患病通常与遗传基因异常有关，这也就是为什么肌萎缩、肌无力治疗难度大。很多医生和患者谈及即色变也就不奇怪了。

但是，经过多年研究肌萎缩、肌无力相关疾病并不是都不能治疗，有些疾病疗效好，甚至可以达到临床治愈的水平

所以，我们必须尽量明确诊断，才能确定疾病的治疗方案，并判断能否治疗及痊愈。

了解：属于哪种类型的肌萎缩、肌无力

肌萎缩、肌无力根据发病机制可以分为三大类：

神经源性肌萎缩肌无力

主要是脊髓和下运动神经元病变引起，如下图所示：

见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合症、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。

肌源性肌萎缩肌无力

常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合症等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力

神经肌肉接头病变引起肌萎缩肌无力

神经肌肉接头的病变罕见，系由运动终极的神经末梢变性引起神经肌肉传递不能而致肌肉萎缩，如重症肌无力的眼肌，颈肌萎缩，癌性肌病，有机磷中毒常出现肌束颤动和肌病变，但对于它的发病原理有最常见。

深入：肌萎缩、肌无力≠绝症

一般情况下，与遗传相关的肌萎缩、肌无力往往治疗难度更大，效果差，尤其一些罕见病，往往无药可用，甚至严重威胁患者生命。

但是，随着医学的进步，专家对遗产性肌肉病研究的力度加大，很多疾病呈现出良好的疗效。

医院肌萎缩科应用中医中药治疗使很多难治性肌萎缩延长了寿命，改善了症状。

治疗：随着研究深入，找到治疗方法

医院肌萎缩科随着对疾病研究的深入，找到了治疗方法。

比如糖原累积性性肌病、脂质沉积性肌病、线粒体肌病等，有些类型有了针对性治疗方法，明显提高了疗效。

糖原累积性肌病二型（庞贝病）有了糖苷酶替代疗法；脂质沉积性肌病中戊二酸尿症也可以应用维生素b2加代谢调节药物治疗；原发性肉碱缺乏症引起的肌萎缩肌无力可以补充肉碱达治疗目的。

别灰心：遗传性肌萎缩、肌无力患者的福音

当然诊断是否是遗传性的，除了依靠症状，还要进行血心肌酶检查、肌电图、甚至肌肉活检、基因检测的检查，明确诊断以便予以针对性治疗。

目前基因诊断技术的快速发展，使更多的遗传性肌肉病明确诊断，明了了遗传方式及对后代的影响，对后代优生优育提供了依据。即使有些肌肉萎缩目前没有针对性的药物治疗，也还可以通过中医药辨证论治延缓病情发展，以期待新药物的出现。

陆春玲最后说，虽然肌萎缩肌无力难治，遗传性肌萎缩肌无力更难治疗，但是，恰恰很多种遗传性肌肉病却是可以治疗的，关键是大家一定明确诊断。如果你身边有肌萎缩、肌无力患者，一定客观分析，切莫妄下结论，延误患者诊断治疗时机。