运动神经元病肌萎缩性侧索硬化五龙荣肌

运动神经元病是一种主要损伤患者脊髓前角细胞,脑干运动神经元等,导致慢性进行性神经变性疾病,从而造成患者相关机体功能异常。目前发病原因和机制还不清楚,目前多考虑与病毒感染、免疫、某些金属元素中毒或缺乏、营养障碍、神经递质或遗传等相关,发病率低,我国发病率仅1.5/10万~2.7/10万,随着年龄增长,MND发病率明显升高,且男性多于女性。

运动神经元病分为4种临床类型:进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化及肌萎缩侧索硬化型(ALS),在MND病程早期有时难以确定临床类型,但以ALS型最常见,且绝大部分病人最终发展为ALS。MND患者的致死率较高,发病后的平均生存期多数仅为3~5年,最常见的死亡原因即为呼吸衰竭。目前,临床上对MND的诊断主要依赖于患者临床表现以及神经电生理检查。

病案举例

杜某,女,39岁,因“双侧肢体运动无力,左侧较为明显,伴有四肢肌肉萎缩2年余”来诊。来诊时患者消瘦容貌,精神状态差,左手运动不灵活,伴有四肢肌肉萎缩,构音不清,偶有呛咳,纳差,纳眠可,无恶心呕吐,无头晕头痛,舌质红,苔薄白,脉细涩,二便调。体格检查:左手蚓状肌萎缩,呈鹰爪形,舌肌萎缩,舌体震颤,咽反射亢进,构音不清,双上肢重度肌萎缩,肌力Ⅱ+级,双下肢肌力Ⅲ+级,四肢肌张力略高,可见肌束震颤,双巴氏征(+),双霍夫曼征(+),双侧腱反射(+++),双侧踝阵挛(+)。意识清晰,无感觉障碍。

中医诊断:痿症(脾胃虚弱证);西医诊断:肌萎缩性侧索硬。

五龙荣肌汤加减,处方:人参15g,白术15g,当归12g,陈皮12g,黄芪30g,升麻9g,熟地黄20g,山茱萸12g,杜仲12g,炙甘草6g,鹿角霜30g,水煎mL,分早晚2次温服,1剂/d,连续服用2个月。后续根据患者用药情况进行处方的调整。

治疗8个周期后,双上肢肌力恢复至Ⅲ+级,下肢肌力恢复至Ⅳ级,肢体乏力症状减轻,饮水呛咳症状较前缓解。

本病是由复杂病因所导致的肌肉无力麻木甚至萎缩的现象,其主要是由于内脏精气受到损伤而造成的,而治疗的关键在于脾胃的运行,因脾属中土,且脾主四肢肌肉,故四肢当中取。本病案临床症状主要表现为脾肾亏虚,《素问·太阴阳明论》曰:“四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气以日衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉。”脾主运化水谷精微,脾主四肢,脾气亏虚,气血津液生化无源,四肢失于濡养,肾主骨生髓,上通于脑,肾精亏损,筋骨失其营养而发为痿症虚证,故中药采用加减的五龙荣肌汤调理脾胃,脾胃调和,营养物质才能输注于四肢肌肉,从而恢复四肢的运动功能。方中重用黄芪入脾经,补中益气,配伍人参、炙甘草、白术补气健脾;与黄芪同用,增强其补气健脾之功;血为气之母,故用当归养血和营,协同人参、黄芪以补气养血;陈皮理气和胃,使诸药补而不滞;少量升麻柴胡升阳举陷,协助君药以升提下陷之中气;加杜仲、熟地黄、鹿角霜以补益肾精,全方以补脾为主兼以补肾,亦符合“治痿独取阳明”之义。

临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津或气阴不足等因素有关。

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