——本报记者带你走进ALS患者的真实生活
霍金，英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论专家，身患渐冻症中很罕见的一种亚型，成为许许多多渐冻人的精神榜样。本报资料
风靡全球的“冰桶挑战”，使罕见病“肌萎缩侧索硬化（ALS）”、俗称“渐冻症”进入大众的视野。渐冻症是世界卫生组织开列的五大绝症之一。有专家根据国外发布的发病率推测，中国约有20万患者。渐冻症甚至比癌症更残酷：患者将意识清晰地目睹自己生命逐渐消亡。当生存危如累卵，渐冻人如何塑造自己的人生？社会又当如何帮助他们在残余的日子里有尊严地活着？
已完全卧床的于志国，决定将捐出遗体用于渐冻症研究——
“我最后的贡献是把自己捐出去”
于志国四肢只有右手无名指可以微微动弹，不能自己挠痒痒。
本报记者王宏伟摄
一只蚊子落在于志国的右手，痒的感觉非常清晰，但他只能躺着一动不动，也没法喊妻子陈桂花来帮忙，因为呼吸肌萎缩，他讲话只能轻声慢语，正在洗澡的妻子不可能听见。
于志国是位连蚊子都赶不走的渐冻人。命运转折发生在年12月，他从工厂退休在社区当保安，上着班，突然右胳膊抬不起来了，以为是肩周炎，过段时间就会好，没想到一个多月后，左胳膊也抬不起来了。医院，查了三四个月，最终诊断是肌萎缩性脊髓侧索硬化症。从此，他眼睁睁看着自己渐渐被“冻”住：手拿不住碗筷，需要喂饭；双腿慢慢站不住了，直至瘫痪在床；脖子失去了力量，无法转头；吞咽发生困难，只能吃半流质；呼吸功能减弱，讲话有气无力；再接下来，营养要靠鼻饲，喘气要靠呼吸机……于志国讲述时，语气平缓柔和，这是他仅剩的一种语气，但听得人惊心动魄。目前，他四肢只有右手无名指可以微微动弹，那些可以自己挠痒痒的日子简直就是天堂。
即使这样，于志国仍是渐冻人中的幸运儿，大多数渐冻人的生存期是三至五年，他的“渐冻”过程比别人缓慢。这也意味着他要与命运进行更艰苦、更韧性的抗争。他的幸运还在于有一个不离不弃的好妻子。走进他们家，茶几、桌面玻璃锃亮，地板一尘不染，冰箱上摆着“五好家庭”的奖牌，是今年初社区颁发的，记者坐在地板上采访躺在沙发上的于志国。虽然每天在床、沙发和躺椅上打转，但于志国头发整齐，衣服干净，保持着一个病人的体面与尊严。每隔40分钟左右，陈桂花就要帮于志国翻一次身，这意味着她没法睡个囫囵觉，日复一日，年复一年。她撩起于志国的衣袖和裤腿，胳膊和腿都是皮包骨头，肌肉几乎被疾病“蚕食”干净。没有肌肉的保护，躺在席梦思上都嫌硌，这是他需要不断翻身的原因。还有更多常人想不到的细节：每次翻身要多次调整头的位置，否则会压迫呼吸道引发窒息；食物要制成半流质慢慢地喂，需特别小心别呛到，于志国已经失去了咳嗽的力量，咳咳能够致命；感冒绝非小事，一口痰堵在嗓子里就会阻碍呼吸……最简单的日常生活，对于志国家却称得上步步惊心，家人付出了难以想象的辛劳，才换来他那一点点来之不易的生活质量。
于志国说：“生这个病真是苦。最残酷的是，虽然全身的力量在日渐消失，但你始终意识清晰、感觉灵敏，眼睁睁地看着疾病一点点地吞没自己，毫无办法。以后我不能讲话，连哪里痒痒都没法告诉别人了。”
即使命运残酷，他还是在家人和朋友的帮助下，做了件了不起的事：把30年前写的小说《秦淮之恋》修订后出版。30年前，他家遭遇变故，对象也吹了，他以自己的经历创作了一部小说，心底的积郁得以排解，但小说一直压在箱底。直到生病后，陈桂花收拾东西才发现那部早已泛黄的手稿。她拿给同事看，同事都觉得不错，还帮着电脑录入，发在网络上。在妻子的鼓励下，于志国开始修订小说。这无异于一场苦修，他当时腿还没被“冻”住，但双手已无法使用键盘，每天陈桂花帮他把胳膊搭在桌上，把鼠标递到他手里，再把他的头扶好搭在椅背上，他在需要修改的地方作标记，每移动、点击鼠标一次就像举重一次。等到儿子回家，他再口述修改内容，让儿子输入电脑。有时半夜来了灵感，他让陈桂花扶起他，用笔歪歪扭扭地写下只有自己才懂的字符。随着病情发展，修改书稿越来越困难，一年半以后，修订完成，他已完全失去了对手的控制。去年11月，《秦淮之恋》由南京出版社出版，可于志国已捧不起自己的书了。
可以延缓渐冻症的，只有一种进口药，每月需要元，丁志国退休工资元，儿子在超市打工月薪元，陈桂花为照顾他无法出去工作。他试着将药物减半，医生说那样没用，他就放弃了治疗。《秦淮之恋》出版，引起媒体 于志国热爱生活，多才多艺，会吹笛子、拉二胡、打扬琴；生病前每个暑假都带儿子去钓鱼，父子俩在阳光下晒到脱皮；今年世界杯期间，他让儿子半夜把他抱到躺椅上看比赛，时而昏睡，时而清醒。一家人的乐观、团结和不屈不挠延缓了病魔的脚步，但于志国的病情依然在恶化，体重不断下降。于家住在三楼，陈桂花说，去年还得背着于志国下楼，今年她可以抱他下楼了。她悄悄告诉记者，去年底，于志国签署了捐赠书，将捐出自己的遗体，用于渐冻症科研。于志国说，“我最后的贡献是把自己捐出去。”
命运向他露出了最狰狞的一面，他却以最大的善意回报世界。本报记者王宏伟
【如果你愿意帮助于志国一家，请向以下账号捐款——
开户行：中国建设银行南京市应天路支行；卡号：；卡主姓名：陈桂花；联系—】
两个儿子都是渐冻人，为照料他们20多年没睡过一个整夜觉——
“我宁愿用自己的命去换儿子的命”
高丽丹在为小儿子卢康吸痰。 本报记者蔡炜摄
从婴儿到追风少年，再到无力得像襁褓中的婴儿，64岁的高丽丹眼睁睁看着两个儿子先后成为渐冻人。她却从不放弃希望，拼尽全力，阻止生命一点点从儿子的身体里流失。
她的家在武进牛塘镇，60多平方米的居室简陋而昏暗。唯一朝阳的房间是儿子卢康的病房。躺在床上的他身上插满管子：呼吸管、进食管、排泄管……呼吸机有节奏的“呼哧”声，如同老者的叹息。
见我们到来，小伙喉咙呜呜作响，高丽丹俯下身柔声说，别怕别怕。她告诉记者，最近儿子特别怕冷、怕光、怕风、怕陌生人。记者赶紧放慢语速告诉卢康，别怕，我们是来帮助你的，卢康才平静下来。
卢康和哥哥卢健一样都是10岁左右患病。“健”、“康”二字饱含了父母对孩子简单朴实的期望。然而，卢健10来岁时，突然经常摔跤，夫妻俩带孩子到南京、上海、北京、石家庄等地四处求医，最后医生说，是渐冻症，无药可医，只能带回去服用安慰药。卢健的病情一天天恶化，直至完全卧床。受政策照顾，夫妻俩生了第二胎。七八岁时，卢康也不能自如行走，摔倒后，腿部居然有6处骨折。夫妻俩一直悬心的事情终于发生，病魔具有一定的遗传性，如影随形。这是一个母亲最心碎的时刻。说到这里，高丽丹眼中噙满泪水。两个儿子卧病在床，丈夫老卢几乎一夜白头。高丽丹辞了工作在家照料孩子，老卢开小厂挣的钱基本都花在给儿子看病上。43岁那年，高丽丹主动提出协议离婚，“至少让他再成个家，有个健康的孩子，老来有个指望。”
离婚时，大儿子18岁，小儿子9岁。从此，高丽丹的生活就是围着两个儿子转。这边大儿子刚侍弄好，那边小儿子又要清理大小便。大儿子23岁时，因为一次猝不及防的昏迷走了，“快得我都没反应过来，根本来不及抢救。”料理完大儿子的后事，高丽丹连悲伤的时间都没有，全力照顾卢康。那一年，卢康14岁，医生断言他活不过20岁，然而，在母亲的悉心照料下，卢康今年30岁。
20多年来，高丽丹每天都“像打仗一样”。由于吞咽困难，流食是卢康的主食。高丽丹换着花样做粥：肉粥、青菜粥、苹果粥……煮好的粥放到搅拌机里，直到完全成为稀糊，用大号针筒一点点打进鼻饲管。这几天，卢康消化不良，腹胀如鼓，连稀糊都不能进食，只能喂点白开水和核桃汁。高丽丹忧心忡忡，“估计得住院了”。
客厅里放着一块大木板和两个大盆。尽管卢康瘦得只有多斤，但给儿子洗澡，高丽丹还是要费九牛二虎之力，有时还要求助于前夫或者邻居。一个提肩，一个抱腿，喊着“一、二”把卢康从床上旋转90度后扶到地上，一个人顶住他的背，一个人缓慢移动，合力让他半躺在盆里。即使这般困难，高丽丹依然坚持给儿子洗澡擦身，卧床20多年的卢康没有长过褥疮。
高丽丹最害怕的是停电。年1月17日，27岁的卢康像哥哥一样突然昏迷，医院诊断是肺部感染。“长期卧床，体质差，很容易感染生病。”高丽丹说，那次，在重症病房住了80多天，此后卢康就不能离开呼吸机。高丽丹东借西凑了8万块钱，买了台呼吸机。“一旦停电，康康就没法呼吸，憋得满脸发紫。”厅里有一台备用发电机和氧气瓶，呼吸机有个半小时的断电缓冲期，一旦停电就要在半小时内发电。这时候，高丽丹分秒必争，一边启动备用发电机，一边用手工按压呼吸球。由于长期为儿子捏呼吸球续命，她的手长满老茧，关节变形。
母子俩的家债台高筑，钱要一分一分算计着花。本是使用一两个小时就要更换的呼吸管，高丽丹用酒精消毒后，延长到一天换一次；为了省电，热心人捐赠的洗衣机成了摆设，还包着塑料套；常用电器除了呼吸机，就是存放药品和补品的冰箱，高丽丹自己只舍得用一台巴掌大的微型电风扇。两个孩子求医花去了上百万，老卢因为年迈和经营不善，小加工厂开不下去了，已没法再给母子俩资助。高丽丹母子只有靠每月元社保和元低保，可卢康每年光消炎药、呼吸机耗材的开销就要两万多。这些年，高丽丹几乎把身边所有亲戚都借遍了。今年上半年，在社区、妇联等部门帮助下，热心人给卢康筹资10多万元，为他更换了一台具有断电应急功能的呼吸机，但接下来的医药护理费用依然是个无底洞。
20多年来，高丽丹靠着惊人的意志陪着儿子与病魔抗争。她没有睡过一个整夜觉。夜里每两个小时就要起来一次，情况不好时，十几分钟就得起来一次。动完子宫肌瘤手术，她忍着刀口疼痛连夜赶回家。
对于渐冻人而言，死不是最可怕的，活下来才是一场艰苦卓绝的战斗。渐冻人绝大多数是靠着亲人的牺牲，在苦苦坚守生命的阵地。高丽丹说，“只要我活一天，就要照顾儿子一天。既然我把他们带到这个世界，我就要负责，我宁愿用自己的命去换儿子的命。”
本报记者蔡炜唐澄
【如果你愿意帮助高丽丹母子，请向以下账号捐款——
开户行：中国建设银行常州卢家巷支行；卡号：；卡主姓名：高丽丹；联系—（本报常州记者站蔡炜）】
我们该如何帮助他们
此次寻找采访对象前所未有的困难，有些患者是病情严重，不能接受采访，有些则是身体状况允许，不愿接受采访。从事ALS临医院神经内科副主任医师牛琦解释，很多患者担心媒体报道并不能够带来相应的帮助，相反，因为有“因病致贫”的许多先例，他们担心媒体曝光可能使家属在就读、就业甚至找对象等方面遇到障碍。这是我们始料未及的，也因此明确了这组报道的目的：在承担新闻报道的职责之外，履行媒体的社会责任，为患者争取真正的、持久的援助。为此，请牛琦医生从医学研究者和临床医生的角度，对如何帮助渐冻人提出专业建议。
她认为，社会援助的宗旨应当是着眼根本，尽可能长期、持续地扩大援助面，而不能仅仅满足于对个别病患的资金捐赠。
她说，目前，只有少部分患者能够坚持科学治疗，大部分患者病急乱投医，放弃正规治疗，寄希望于所谓的偏方。因此，首先应当向患者群体普及ALS的治疗知识，使之客观、理性地面对疾病，避免走弯路而遭受更多的痛苦。
其次，只有依靠医学发展，找到救治方法，才能满足患者的根本需求，但缺经费、缺标本是ALS这种疑难罕见病研究的世界性困境。公共财政投入大部分是针对多发病、常见病和公共卫生事件，为大部分民众提供基本公共卫生医疗服务。我们可以借鉴发达国家经验，呼吁社会慈善组织、爱心人士关爱ALS患者，或者成立相关基金会，集中管理募集来的善款，一方面资助ALS患者，一方面资助ALS研究。只有寻找到病因，并在治疗方向上有所突破，才能根本地、最大限度地造福患者。牛琦希望更多的患者能够得到社会的资金帮助，也呼吁有志于慈善的企业捐助ALS研究。
牛琦说，患者患病后普遍焦虑、绝望，既不愿见人，又怕被遗弃，社会应针对患者及其家庭经济、护理、心理上的困境提供多方位的援助。ALS治疗费用高昂，南京已将之纳入大病医保，但唯一治疗药物仍需自费，单此一项开支就使很多患者放弃治疗，对他们，社会捐赠无疑是雪中送炭。善款应有监管，首先用于为患者购买药物、营养品、轮椅、呼吸机、接受胃造瘘手术等。此外，护理患者是极为沉重的家庭负担：晚期患者需要24小时照料，经常翻身、拍背、吸痰，不能有丝毫懈怠。她建议志愿者接受基本护理技能的培训，替患者家属分忧。社区志愿者或义工可以常去陪伴患者，缓解他们的心理压力，让他们感受到社会的温暖。
牛琦最后向记者读了她存在手机里的一段话，来自台湾渐冻人病患者协会——
我不是植物人，但是全身渐渐不能动了；
我有话要说，但是说不出话来；
我很想吃东西，但是不能吞咽；
我很想抓痒痒，但是手不能动；
我很想活动，但是脚站不起来；
我头脑清楚，但是只有两眼能动；
请帮我尊严地活着，安宁地死去。
希望大家记住渐冻人的这个心愿，帮助他们达成这个心愿。
本报记者王蕾
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇