脊髓空洞症患者的麻醉

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脊髓空洞症是一个缓慢进展的神经系统疾病,其特征是脊髓内出现一个或多个充满液体的囊性空洞。这些空洞可以向上延伸至脑干的延髓,向下延伸至脊髓圆锥,空洞也和小脑扁桃体下疝畸形(ArnoldChiarimalformation,ACM)有关。01

脊髓空洞症通常在20~40岁发病。大约20%患者并无症状,多由于磁共振检查而偶然被发现,实际发病率可能更高。其症状与脊髓中空洞的位置及范围有关,包括头痛、腭、舌、声带麻痹以及感觉丧失、自主神经系统紊乱、瘫痪及脊柱侧弯等。脊髓空洞症最常发生的部位为颈胸段(42%)。部分患者行手术治疗(减压或分流手术)。

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脊髓空洞症患者的麻醉方式的选择有争议。多数医生认为,全麻下手术可能对脊髓空洞的影响最小,意外硬脊膜穿破、硬膜外腔和蛛网膜下腔注射药物等都可能引起脑脊液压力的明显波动,而这也许会加重病情。但有国外的研究报道,未发现椎管内阻滞引起的相关神经并发症,亦并无证据表明椎管内阻滞对脊髓空洞和脑脊液的流体动力学有显著影响。多建议有经验的麻醉医生行硬膜外穿刺、滴定法给药。

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此类患者要避免全麻诱导和苏醒期呛咳或屏气等动作导致的颅内压升高。去极化肌松药琥珀胆碱也可能引起颅内压升高、脑灌注降低及高钾血症;阿曲库铵可能导致肌松时效异常延长,故建议使用肌松监测。此外,颈椎部位的脊髓空洞和减压手术都可能导致颈椎活动度下降,引起插管困难。脊髓空洞症患者的麻醉管理应该考虑到与该疾病相关的神经病学损害,但是麻醉诱导和维持用药的选择并未受到限制。对于延髓空洞症的患者,任何一种保护性气道反射的减弱或缺失都可能影响到术后的拔管时间。

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