ldquo走进rdquo运动神经

①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁左右隐袭发病,单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征,同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命。

②进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手。

③原发性侧索硬化症:成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。

④进行性延髓麻痹:以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳、言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难。

本病迄今病因未明,有学者认为是慢性病毒感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重,目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。

鼓励早期病人坚持工作,并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动,高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。

晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。

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