什么是肌肉萎缩性侧索硬化症？
肌肉萎缩性侧索硬化症，又称ALS病、渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，常在病后3-5年内死亡。
目前肌萎缩侧索硬化（ALS）还没有特异性的诊断生物学标志物，因而其诊断主要依靠临床表现。ALS的诊断标准中强调随诊及鉴别诊断的重要性，下面就其鉴别诊断进行详述，以期提高大家诊断ALS的准确性。
病案举例：
蔡某，女，54岁。2医院诊为运动神经元病，给予药物治疗1年，病情仍进展。刻诊：语言不利，发音不清，饮水呛咳，咽下困难，四肢活动不利，小便困难，咀嚼无力，舌淡红、少苔，脉细弱。查体：伸舌不利且右偏，上肢肌肉萎缩，远端为甚，肌张力不高，肌力Ⅱ级；下肢张力增高，肌力Ⅲ级，肌肉萎缩较上肢轻。神经反射：肱二头肌、肱三头肌反射亢进，霍夫曼氏征阳性，双膝腱反射亢进，双侧巴彬斯基氏征阳性，感觉正常。西医诊为运动神经元病，中医诊为痿证，证属肝肾亏虚，肺金失养，络脉痹阻。治宜补益肝肾，养肺通络。经五龙荣肌汤治疗4周，语言清晰，饮水不呛，精神欠佳，四肢活动较前有好转。按上方加减配成汤剂又服半年，诸症好转，2年后追访，病情稳定。
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