一项研究表明，肾上腺脑白质营养不良症(ALD)男性患者的脊髓横截面积(CSA)更小、更平，且与症状患者脊髓变性(脊髓病)的严重程度相关。
科学家们说，这些发现表明脊髓CSA是一种可靠的指标，可以用来判断与als相关的脊髓病的严重程度，并可作为临床试验的结果衡量标准。
这项名为“脊髓萎缩是衡量肾上腺脑营养不良症脊髓病变严重程度的指标”的研究发表在《遗传代谢病杂志》上。
大多数成人肾上腺脑白质退化症患者会发展成脊髓病，这种病的特征是从大脑通过脊髓的神经退化。
然而，肾上腺脑白质退化症患者的脊髓病进展率和发病年龄可能有所不同。然而，目前脊髓病严重程度的临床测量对疾病中的微小变化不够敏感。
在肾上腺脑白质营养不良的研究中，需要更敏感的方法来测试潜在疗法的疗效。
研究各种神经退行性疾病经常使用磁共振成像(MRI)来测量脊髓萎缩(变性)。例如，多发性硬化症(MS)和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者的脊髓CSA明显小于没有这些疾病的患者。
虽然脊髓变性是肾上腺脑白质退化的病理标志，但对患者脊髓萎缩的测量研究有限，且与残疾或病程无关。
为了更好的量化的程度脊髓萎缩退化,阿姆斯特丹大学医学中心的研究人员,与明尼苏达大学的研究人员合作,使用各种脊髓MRI指标来衡量CSAALD患者,并将他们的发现与传统的临床结果。
研究团队招募了74名男性(年龄大于16岁)，并提供了MRI基线图像，其中包括42名ALD患者(平均年龄为45.9岁)和32名年龄匹配的健康人士作为对照。
脊髓病严重程度采用扩展残疾状态量表(EDSS)测量;进展性脊髓病严重程度评分系统(SSPROM);计时起跑测试，评估从扶手椅上站起来，转一圈走6米所需要的时间;还有6分钟步行测试(6MWT)，它测量一个人在6分钟内可以走多远。
在参与研究的患者中，他们的疾病中位持续时间为15年，他们有一个整体的中度残疾，30(71%)有脊髓病的症状，如行走困难，感觉障碍，如麻木，疼痛和尿失禁。与健康对照组相比，肾上腺脑白质退化症患者的脊髓在视觉上看起来更小、更平。在测量脊髓CSA时，所有测量中，与对照组相比，ALD患者的横截面积明显更小。结构分析证实ALD患者的脊髓较平。颈基底部脊髓CSA的绝对减少(C3水平)在肾上腺脑白质营养不良患者中最为显著，而在脊柱中部区域(胸椎水平)的相对减少最为显著。
根据脊髓病症状的存在将患者分为两组，结果显示脊髓CSA的差异仅适用于有症状的患者。无症状患者和健康对照组的脊髓CSA无差异。
脊髓CSA与脊髓病严重程度的临床测量显著相关，特别是EDSS、SSPROM、疾病持续时间和振动感觉分数——一种使用音叉应用于足部和踝关节的额外感觉测量。
42例患者中有26例获得了随访MRI图像，在研究开始(基线)和随访11个月之间的扫描时间中位数。虽然在随访中脊髓CSA没有明显的整体变化，但在那些有症状的患者中，发现中颈部区域(C2水平)有下降的趋势，仔细观察后，明显变平。
通过EDSS和振动感觉评分的变化，未发现基线CSA与疾病进展之间的相关性。
研究人员写道:“我们的发现表明，与对照组相比，有脊髓病症状的ALD患者的脊髓更小、更平。”“变薄的程度与脊髓病的临床结果相关。”
基于研究结果，研究小组认为“CSA是疾病严重程度的可靠指标，在肾上腺脑白质营养不良的长期随访研究中是一种有价值的结果测量方法。”
史蒂夫·布莱森博士
Spinalcordatrophyasameasureofseverityofmyelopathyinadrenoleukodystrophy