科普丨肌萎缩侧索硬化症常见于哪类人群该选

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科普丨肌萎缩侧索硬化症该选用什么方法治疗效果好呢?

肌萎缩侧索硬化症是侵犯上下两级运动神经元的慢性变性疾病。临床特征为隐袭起病,慢性进行性发展。主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束病理征阳性,一般无认知、智能和感觉障碍,属难治病症。

辨证论治

健脾益肾为主,熄风、化痰、祛瘀随症配用

基本病机是脾肾亏虚,治以健脾益肾为主。方以五龙荣肌汤化裁。

处方:黄芪30一g,五爪龙30一g,白术12g,茯苓、杜仲、川牛膝、白芍各15g,熟地黄20g,山药、鸡血藤、菟丝子各30g,胆南星、山茱萸各I0g,全蝎(研末,分2次冲服)6g。每天1剂,水煎,分早晚2次服。

加减:伴纳差、腹胀、便塘等脾气虚明显者,去熟地黄加砂仁(后下)6g,鸡内金12g,炒白扁豆15g;肢冷、尿清、腰酸痛、舌淡嫩、脉沉细无力等肾阳虚症状者,加用鹿角霜(先煎)30g,巴戟天、狗脊、肉苁蓉各15g;伴肌束颤动、肢体关节僵硬等肝风症状者,加生龙骨(先煎)、生牡砺(先煎)各30g,制龟板(先煎)15-30g,蜈蚣(研末分2次冲服)1一2条;伴吞咽不利、呛水、舌睿、言语不利等风痰上扰、痹阻经脉窍道者,加法半夏、僵蚕、石菖蒲各log,远志6一12g;伴舌紫暗或有瘀点、瘀斑、或舌下脉络迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痉挛等瘀血痹阻经脉者,加赤芍15g,水蛭、桃仁各10g。

注重培补机体阳气

《素问·生气通天论》曰:“阳气者,精则养神,柔则养筋”是说机体阳气充沛,内化精微,充养神气,则人就表现精神而灵敏,外能帅气血以温养肢体筋脉,则肢体活动灵活而有力,其强调阳气在人体的重要作用。患者存在不同程度的阳气不足。阳气虚内则不能化精微养神,出现神疲、精神萎靡不振,外则不能帅气血以温肌肤、柔筋脉,出现肌萎无力、僵硬、肌束颤动,四肢不温。治疗时可选用2一3味如杜仲、巴戟天、肉苁蓉、菟丝子、吴茱萸、狗脊等品,此类药物温而不燥,无伤阴耗液之弊,以培补机体阳气。应避免选用附子、肉桂、干姜等温燥之品。

化湿通阳以疏通经络

《素问·痿论篇》日:‘.有渐于湿,以水为事,若有所留,居处伤湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿,故《下经》曰:肉痿者,得之湿地也。”湿为阴邪,性黏滞,易伤阳碍气,久则阻滞阳气运行,经脉不畅,肢体失养,发为痿证。因湿阻阳虚,故患者多见舌淡胖,脉濡细。此时湿邪内阻,气机不畅,经络痹阻是主要病机,在上方基础上加用芳香化浊、渗湿醒脾之品,如霍香、薏苡仁、白豆蔻等以祛湿运脾通阳,使湿去脾运,气机通畅,经脉气血流畅,四肢肌肉得以濡养。待标证湿祛后再从本图治之。

重视督脉的作用

奇经八脉具有加强经络间的联系并对正经气血有蓄积与渗灌的调节作用,督脉贯脊属肾人脑,为阳经之海。督脉既受正经经气的涵养,又促使脏腑气血灌注正经,调节正经经气,营养四肢筋脉。四肢为诸阳之本,与总督阳经之督脉密切相关,若督脉功能失调,脏腑气血不能顺利通过正经营养四肢,出现肌萎无力、手足拘挛、僵硬等。基本病变在脊髓侧索、延脑桥脑,正是督脉经循行分布的部位,其临床表现也与督脉经病变相似。治疗病人时注重触摸病人的脊柱,常可发现该类病人有脊柱骨的歪斜变形,因此,与督脉经病变密切相关。临证常配伍鹿角霜、紫河车、狗脊、淫羊藿等温通督脉经气。此外,配合捏脊疗法,每天2一3次,每次15一20分钟。艾灸疗法也以取督脉经穴为主,以培补和调节督脉经气,恢复其对正经筋经的调节荣养功能,增强肌肉筋经的荣养,有利于控制和缓解病情,甚至向愈。

善用藤类药物

病变在中枢,临床表现却以四肢为主,且病程较长,中医有久病入络和久病多瘀之说。瘀血痹阻经脉,气血运行不畅,肢体失于濡养,可致肢体日渐萎弱无力。临证除选用虫类活血化瘀通络之药物外,配伍大剂量藤类药物以增强活血祛风、通络止痛之功,尤其是患者伴见痛性挛缩时更是如此,取“以枝达肢”、“以藤通络”之意,他观察到藤类药物对肢体疼痛、僵硬、挛缩、肌萎等有良效,常用药物有鸡血藤、夜交藤、忍冬藤、络石藤、海风藤、桑枝、桂枝等,随症配用。

后期从瘖痱证论治

后期出现手足痿废不用,舌肌萎缩,舌睿不能言,短气,脉沉细无力等,此时属中医瘖痱证范畴,是由于病久下元虚衰,虚阳夹痰浊上扰,堵塞窍道所致。临证时宜温补下元,摄纳浮阳,化痰开窍,宣通心气为法。方选地黄饮子为主,去附子,用肉桂1g,研末分2-3次冲服,引火归元配黄柏5-8g,以泻相火;重用黄芪、五爪龙、太子参等健脾益气,使脾健运。

科普丨肌萎缩侧索硬化症常见于哪类人群?

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)也称为LouGehrig病,关于该病的很多方面问题目前尚不明确。如果无法了解引发ALS的确切原因,就很难解释为什么有些人会患上这种疾病,而有些人不会。不过研究人员确实提出了一些可能的假设。

ALS会破坏人体的运动神经元。这些神经细胞控制着人体重要的肌肉活动,包括呼吸、说话、吞咽和行走。随着时间的推移,肌肉控制能力会变得更加严重。

目前仍没有治愈ALS的方法,不过人们正在对此进行研究。该病也没有预防措施。

该病很少见,根据美国国家ALS登记处的数据,美国每10万人中约有3.9人患有这种疾病。由于这种病的发生存在随机性,研究人员很难确定哪类人群更容易患病。

ALS和性别、种族、年龄、家族

医生通过ALS患者,了解到下列数据:

性别:约60%的ALS患者为男性。

种族:93%的患者是白人。

年龄:ALS通常出现在40~60岁人群之间。多数患者在50多岁时确诊。也有可能更早患病,但几乎很少在30岁之前患病。

家族病史:少数ALS病例是由家族遗传的。

ALS类型

根据是否为家族遗传,这种疾病分为两种主要类型。

散发性:散发病例占所有ALS病例的90%~95%,常见于没有已知家族病史、也没有任何明确因素导致其易患该病的患者。在散发病例中,其他家庭成员不会有遗传ALS的风险。

家族遗传性:有5%~10%的ALS病例是家族遗传性的。如果一个人患有家族遗传性ALS,那么其孩子会有50%的几率患病。

基因作用

科学家们正在研究到底是遗传、环境因素还是两者共同作用导致了ALS。

一些理论认为,一些人群在基因上就有患ALS的风险,在接触到外界的触发因素后(例如与毒素接触),就会患上这种疾病。

科学家已经在ALS相关基因中发现了十几种突变,但两种主要的基因是C9orf72和SOD1基因。

C9orf72基因:家族性病例中约有三分之一的患者有C9orf72基因突变,在散发病例中也发现了一小部分。科学家们还发现,C9orf72基因的这一缺陷与额颞叶痴呆(frontotemporaldementia,FTD)有关,这是一种不常见的痴呆类型。一些研究者认为,ALS与某些形式的FTD有关。

SOD1基因:大约20%的家族性病例和1%~5%的散发病例有这种基因突变。目前还不清楚基因突变如何导致ALS病发。研究发现,突变的SOD1基因产生的蛋白质有毒性。

外界触发因素

科学家也对环境中的因素进行了研究,如化学物质和其他物质是否增加了ALS的患病几率。但到目前为止,研究人员很难找出具体因素。科学家研究的一些外界因素包括:

吸烟:吸烟被认为是唯一可能增加ALS患病几率的因素,但这可能主要对女性来说,尤其是绝经后的女性。医生们对这种联系也颇有争议。

接触毒素:铅和其他化学物质可能与ALS有关,但目前还没有发现任何确定的单一物质。

服军役:研究发现,退伍军人更容易患上ALS,尤其是年在海湾战争期间服役的军人。确切的原因尚不明确,但可能是服役必须接触一些化学物品或金属、受伤、感染或剧烈运动。与其他退伍军人相比,参加过海湾战争的人群更容易患上ALS。

剧烈运动:最著名的ALS患者是已经因该病去世的棒球运动员LouGehrig。研究表明,活动量巨大的运动员患病的可能性更高。但这些研究的规模很小,所以现在说运动员更有可能患病还为时过早。

工作:研究表明,从事体育、驾驶飞机或赛车、建筑、农业、美发、实验室工作、兽医和焊接等工作的人群患病几率更高。这些工作通常会接触到某种杀虫剂、金属和化学物品。但尚未发现某个共同的潜在风险。

居住环境:研究表明,太平洋关岛和日本纪伊半岛的ALS有群集发病现象,发病率是世界其他地区的50~倍。南达科他州和意大利也有类似现象。




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