“身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，然后蔓延到手指，最后只能看着天花板。”
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你可能一脸疑惑
这是什么？
其实
这是一位
渐冻症患者的自白
形容着他们日复一日的生活
▼从确诊渐冻症的那一刻开始
他们就要面临着
身体的不断“冰冻”
到最后
他们的意识依旧清醒
只是不再能够控制行动
就如同
被身体困住了灵魂
渐冻症患者的
痛苦与无力
是常人无法想象的
这种病
难以治愈
常常令患者失去希望
渐冻症患者
医生，如果确诊这个病，我是不是没多久时间了？
每次听到这般绝望的话语，哪怕是习惯于面对死神的临床医生，也很难无动于衷。这是一个比癌症更可怕的疾病，癌症还有治愈的希望，而这种病位列医学五大绝症之首，至今仍没有治愈的希望。
医生
年的冰桶挑战(IceBucketChallenge)风靡全球后，“渐冻人”的称呼逐渐为人们所熟知。而已故著名的物理学家史蒂芬·霍金21岁时被诊断患有“渐冻症”，曾被医生宣布“只剩下2年生命”，但最终他用顽强的斗志和乐观的心态在轮椅上与病魔斗争了55年，成为世界上确诊渐冻症后寿命最长的患者之一。
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对于渐冻症
你是否想了解更多？
今天
养生君就为您“解冻”
这个令人闻风丧胆的疾病
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基本概念
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渐冻症是什么？
“渐冻症”在医学上我们称之为运动神经元疾病（MND），是一种神经退行性疾病，其最常见的类型为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（AmytrophicLateralSclerosis，ALS）。此病常累及患者上、下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉，可致肌肉逐渐无力、萎缩，并出现说话、吞咽和呼吸功能减退等表现，最终致使患者呼吸衰竭而死亡。这种疾病不会剥夺人的智力，病人依然可以清晰地思考、看、听、感受，但身体却逐渐丧失行动能力，如同被慢慢冻住一样，因而得名“渐冻”。
渐冻症的病因是什么？
到目前为止，ALS的病因尚不明确，但是主流观点认为与基因突变、衰老和环境因素（重金属中毒）有关。在中国人群中，SOD1突变是被检测出的频率最高的基因。通过基因检测有利于遗传学诊断及研究，也为研究ALS发病机制及治疗手段提供有力的帮助。
★★★
临床诊断
ALS临床表现有肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉跳动、言语不清、吞咽困难等症状。很多病人把它误当成了颈椎病、中风或者其他疾病，而耽误了病情也延误了治疗。
（描绘渐冻症患者日常生活的漫画）
要诊断这个疑难罕见疾病，需要神经内科医生的专业评估（包括现病史、家族史、工作和环境接触史以及详细的体格检查），辅助检查中肌电图、基因检测可作为重要辅助手段以协助诊断。由于ALS没有特异性诊断指标，甚至需要联合其他专科医师评估以排除其他所有可能导致上述类似症状的疾病，因此疾病早期阶段或症状不典型的患者可能难以确诊，在这种情况下医生会建议动态观察，每3个月到半年需定期复诊。
★★★
Therapy
治疗方法
01
药物治疗
尽管目前尚无有效的根治性药物，但研究表明早期、综合性治疗对于ALS患者是有益的，一方面是延缓疾病进展过程，延长患者生命；另一方面，也能提高患者生活质量。利鲁唑（Riluzole）、依达拉奉（Edaravone）作为目前被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗ALS的药物，已经成为延缓病情进展的主要干预治疗方法。虽然药物可以缓解症状、改善患者生存质量，却无法阻止ALS病情的发展（依达拉奉仅对早期ALS患者有益），而更有望治愈ALS的方法仍在不断探索中，比如基因治疗(Genetherapy)以及干细胞疗法(Stem-celltherapy)。
02
非药物治疗
早期的营养支持
ALS是高消耗疾病，建议平时的饮食需以高热量高蛋白为主，通过增加碳水摄入保证体重不降低甚至略有增加。如果患者体重较发病前降低超过10%或者每餐进食时间超过30分钟（吞咽障碍），就要考虑进行“胃造瘘”手术（通过胃镜在腹壁上留置进食管道）。
早期的呼吸支持
病情发展累及呼吸肌后，患者会出现胸闷气促、呼吸困难等症状，所以一经诊断后要尽早进行“肺功能”检查。初期可考虑使用家用的“无创呼吸机（双水平正压呼吸机BiBAP）”，也可以适度进行呼吸肌力的运动锻炼，但要根据自身情况制定运动计划，切勿过度运动；若后期出现呼吸衰竭时，则需要气管切开用有创呼吸机辅助通气。
03
中医治疗
ALS在中医学上属于“痿证”、“风痱”范畴，常用方剂有补中益气汤、虎潜丸、地黄饮子、八珍汤、十全大补汤、左归丸、右归丸等。针灸治疗以治痿独取阳明为原则，随证配穴如上肢的合谷、手三里、曲池等，下肢的梁丘、足三里、血海、阴陵泉等，躯干的关元、神阙、气海、夹脊、大椎等。推拿则主要运用阳明经顺经推、揉、点按法，配以任脉、督脉等穴位以健运脾胃、滋补肝肾、调理气机。此外，针对不同患者可以制定适宜的中医特色理疗，如辅以养生保健操、吞咽刺激训练、脐疗、中药热奄包外敷、中药膏方及药膳食疗等治疗方案。
随着疾病的发展和身体的变化，ALS患者也会出现焦虑、抑郁等不良情绪，需要身边亲朋好友的陪伴和关爱，以减少消极悲观的负能量，以更多积极乐观的正能量来抗争疾苦。
年以来，每年6月21日被定为全球渐冻人日，旨在向全世界呼吁更多地了解、重视这种罕见疾病，动员社会大众更加地关爱和帮助渐冻症患者解决实际困难和摆脱病痛的折磨。
霍金与渐冻症抗争半个世纪的勇气和毅力鼓舞了我们，在与病魔抗争的征程中，医患应该携手同行，让我们贡献每份力量，一起