ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞脑干颅神经运动核大脑运动皮质锥体细胞以及锥体束的一组进行性变性疾病若病变以下级运动神经元为主，则称为“进行性脊髓性肌萎缩”；若病变以上级运动神经元为主，则称为“原发性侧索硬化”；若上下级运动神经元损害同时存在，则称为“肌萎缩侧索硬化”；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为“进行性延髓麻痹”癌症和脑变性疾病(如帕金森病痴呆等)可伴发运动神经元疾病本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩(约半数以上病例，早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩)无力肌张力高肌束颤动行动困难呼吸和吞咽障碍等症状，大部分病例可见肌萎缩而无明显疼痛和感觉障碍。
运动神经元病能活多久
运动神经元病能活几年一般发现该病后生存率约5年左右。运动神经元病目前没有可靠的治疗方法，属于难治性疾病，一般发现该病后生存率约5年左右，但运动神经元病有很多种类型，其生存率也不一样，平均约5年左右最近几年，临床逐渐有报道：有的运动神经元病也可能出现良性病程，也就是诊断后病人病情进展不明显，存活很多年，甚至不影响寿命，已不罕见。
运动神经元病表现症状
1、早期
一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至于最后无法行走；而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最后根本无法行动。
2、恶化后
该症状恶化之后，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。
3、过程中
脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。
4、最后
呼吸与吞咽的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。
运动神经元病的护理措施
1、心理护理
运动神经元的患者病程慢，此病会逐渐影响运动功能和生活自立能力，所以要保持乐观积极的生活态度，配合治疗，讲述成功病例增强战胜疾病的信心。
2、呼吸道的管理
运动神经元的患者用机械通气，不能很好的清理呼吸道，要定时翻身拍背，吸呼吸道的分泌物，湿化气道，无菌操作气管切开，注意使用氧气的安全。
3、饮食护理
尽量给予高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素，少量多餐，加强患者的营养，能提高疾病的耐受力，对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者，可以采用鼻饲营养，注意营养均衡，监测营养指标。
4、生命体征的监测
给予持续心电监护，监测氧饱和度、心律、呼吸、血压、的变化，因患者病情累及了呼吸肌，都有不同程度的呼吸困难，对呼吸的监测非常重要，发现异常及时对症处理，给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸，对长时间脱机困难者可以行气管切开，保证有效通气。
运动神经元病的饮食注意
1、清淡素食
患者要以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元损伤的恶性发展。
2、甘温补益食品
运动神经元损伤患者应该多食些食甘温补益食品，如可以吃纯天然蜂王浆，因为纯天然蜂王浆可以帮助病情恢复的功效，并且也有利于增强自身免疫力。
3、甘味食物
可以多吃些大枣、山药、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等食物，因为这些食物属于甘味食物，而甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。
4、慎用含味精的食品
运动神经元损伤患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品等等，这些食物都不利于运动神经元损伤患者的康复。
5、避免寒凉性食物
在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物，而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复，反而还会恶化，所以患者们一定要注意。
运动神经元病四个治疗阶段：
第一阶段是治标，防止肌肉的变形，肌肉细胞的变细，控制病情的发展，达到提高疗效，缩短治疗时间的效果。
第二阶段是治本，疏通身体内的经络，调理身体内的肝、脾、肾功能。从而恢复神经，身体接受蛋白质功能，从根本上调理肌肉萎缩
第三段是稳定阶段，就是症状好转以后，改变身体内的细胞生长，疏通身体内的血液流通，增强免疫功能，改善症状，从而提高质量
第四段是巩固状态，就是恢复的差不多了以后，再进行一个巩固的状态，让患者的身体达到一个健康的状态，然后让患者可以正常的生活。
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