刚30岁被确诊脊髓空洞症,对于一个刚成家不久的男性来说,无疑是一个较为严重的打击。除了需要面对的治疗痛苦之外,工作和生活都将面临重大改变。那么,这个难缠的脊髓空洞症到底是什么病,又是否能够治愈呢?一起来看。
据医生介绍,脊髓空洞症是一种进行缓慢的脊髓内空洞形成的病理生理过程,最常发生在颈髓,其次是胸髓,很少累及腰髓。一般情况下,该病起病较为缓慢,但随着时间的增加,症状会逐渐加重,而且患者病情的严重程度和病变部位、范围有着密切的关系。
在就诊时,患者往往会首先表现为相应支配区域(如颈肩部、上肢)疼痛,逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩,尤其在手部,还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等,少数患者有复视、跌倒发作现象。如果存在Chiari畸形,患者也可能会在咳嗽、喷嚏时出现枕部头痛,同时还有可能会出现预部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等,影响患者的正常生活。
当脊髓空洞累及脊髓前角,往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早,骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩,出现动作不灵活,逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉,严重者可出现爪型手畸形。若空洞扩大到侧索,病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进,病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时,一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。
此外,部分患者还会出现关节肿大,但无痛感,这种一般是神经源性骨关节损害的症状,即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象,多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍,包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域,甚至可形成顽固性溃疡。当累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角的交感神经脊髓中枢,可出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。