运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一组病因未明，病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病。根据病变部位及临床表现有以下几种分型:若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)；若病变以延髓运动神经核变性为主,则称为进行性延髓麻痹。本病临床特点是隐匿起病,缓慢加重,主要表现为四肢远端进行性肌萎缩、无力、肌张力高、肌颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等,一般无感觉和括约肌障碍。本病患病率为2P10万～5P10万,其中80%为肌萎缩侧索硬化,致残率及死亡率极高,一般病程为2～5年。
1病名探讨中医无运动神经元病病名。一般认为，运动神经元病属中医学萎证或痿病范畴,其症状表现以下肢较严重者又可称为痿辟足。《中医内科学·痿病》指出:“西医学的感染性多发性神经根炎、运动神经元病可参考本节(痿病)辨
证论治。”现存最早论述“痿”的古籍当属《素问》。《素问·生气通天论》云:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”《素问·痿论》提出了“五痿”的分类与命名,提出了“痿辟足”、“脉痿”、“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”的命名。而本病在五痿之中,多属“肉痿”和“筋痿”。刘河间在《素问玄机原病式》中说:“痿,谓手足痿弱,无力以运行也。”《实用中医内科学》曰:“痿证是指肢体筋脉弛缓,手足痿软无力的一种病证,以下肢不能随意运动及行走者较为多见。”这一定义包括了许多疾病,以出现痿软无力为特征,强调了肌肉的萎缩无力,不包括肌肉跳动,更未反应运动神经元病出现构音不清、饮食呛咳等延髓麻痹症状。因此,以痿证说明运动神经元病过于泛泛,难以反应其全貌。同时,由于本病常损害下肢功能和语言功能,又可以命名为“喑痱”证。喑痱证的提出,可上溯至《内经》。《奇效良方·风门》对喑痱证临床表现进行了概括:“喑痱之状,舌喑不能语,足废不为用。”这一病名定义包括了运动神经元病的基本特征:一是肢体的痿废不用,一是延髓麻痹的构音不清等。尤其具有临床实用意义的是,喑痱证可分而言之,正切合运动神经元病的临床4种分型。如进行性延髓麻痹以构音不清、饮食呛咳等为特征,可以单用喑证名之;进行性脊肌萎缩症以肢体痿废不用为特征,可以单用痱证名之;而肌萎缩侧索硬化症同时具有以上2种临床特征,又可以统用喑痱证名之。这对于判断疾病的预后转归有临床实用性,可以指导临床用药和调护。此外,王世龙医生等提出完全可以不必拘泥于中西医的称谓,而将“运动神经元病”作为中医的一个独立的研究对象,并按照国际化的诊断标准明确界定。因此,确定代表运动神经元病特征的中医病名,对临床与科研的统一和标准化具有重要意义。
2病因病机由于运动神经元病慢性隐匿起病,目前病因及发病机制尚不明确。从中医学角度多审证求因,或仅论病时之病因病机,本病多为虚证,或虚实夹杂。
（一）奇经亏损：八脉失养王世龙医生挖掘和借鉴传统中医治疗痿证的理论和用药经验基础上,提出了从奇经论治运动神经元病的新见解,认为奇经亏损、八脉失养是本病病机,较之单纯从脏腑角度探讨,更能提示病机实质。奇经八脉在经络中占有极为重要的位置,对十二经、经别、络脉起着广泛的联系作用,并主导调节全身气血的盛衰,人体十二经脉、五脏六腑皆失气血阴阳之温煦润养,可致痿废之变。尤其奇经之督脉循行路线恰在脊髓与脑,督脉虚损,奇阳虚乏,不仅统帅、督促全身阳气的作用减弱,且循行部位受累尤甚,脊髓与脑皆失温养而发病。此与现代医学认为运动神经元病主要为选择性损害脊髓前角、脑干神经元的慢性疾病,在发病位置及其机制上皆极为吻合。奇经阳气在温煦筋脉中具有重要作用,“阳气者??柔则养筋”,奇经阳气虚乏,筋脉失于温煦濡养,乃为促使本病发生与发展的重要因素。奇经阴精不足,八脉亏虚,则十二经、五脏六腑皆失其养,筋骨肌肉失其濡养而痿废。根据运动神经元病临床症状和体征分为6大类型:本病延髓麻痹的呼吸衰竭主要病机为奇阳亏虚,真元不足,鼓动无力,加之宗气虚而下陷,肺失其主呼吸之功能。本病延髓麻痹吞咽困难症状主要病机为真阳不足,清阳不升,浊阴不降,气机乖乱,肺失肃降,胃失和降,咽门不利。肢体僵硬、肌张力高等上运动神经元病损病机为奇阳亏虚,脾肾两虚,阳虚不能温煦筋脉,寒主收引,遇寒则肢体僵硬,诸症加剧;或奇经亏损,肝肾两亏,阴精既亏,不能濡养筋脉;或真元亏虚,清阳不升,湿热阻滞,筋脉不舒。肌萎无力,抽掣僵硬,舌红苔黄腻等主要病机为真元不足,清阳不升,湿热阻滞,蕴结中焦脾胃,脾运困顿,脾不能为胃行其津液于周身,四肢百骸失其所养。肌肉萎缩无力、肌力下降等下运动神经元病损症状主要病机为奇阳亏虚,奇经受损,肾亏骨弱,脾虚肌萎,阳失温煦之力,精失充髓之功,阴阳并损,奇经脾肾俱呈虚败之象。肌肉萎缩,行动无力,口干而渴,手足心热等症状主要病机为真精亏损,脾胃津亏,肺热叶焦,敷布无力,胃热阴亏,无津供脾转输至四肢百骸,筋脉肌肉皆失阴精津液之濡养。从奇经论治,结合五脏分证,三焦分治的治疗方法,既继承了传统中医的痿证之论,又未囿于成说,既吸取了现代医学对运动神经元病的认识,又未受现代医学对本病以系统分证的局限,而是融汇贯通中西医认识,突出中医特点,使病机探讨与治疗更切合临床实际。
（二）脾胃虚衰：继承内经“治痿独取阳明”之旨。多数医家认为本病多因脾胃虚弱而起。许振亚等认为,由于饮食不节,或久处湿地,或思虑过度,脾胃受伤。脾为后天之本,主肌肉及四肢,脾气亏虚,运化失常,精微不能输送,故肌肉失于荣养。田丰主任认为,本病病机以中气不足、清阳下陷为主。
（三）肝、脾、肾亏虚：根据肝肾同源及脾肾先后天之关系,不少医生认为本病同时存在肝、脾、肾的亏虚。林通国认为本病病因多与肝、脾、肾亏损有关。肝主筋、藏血,经脉之所宗;脾主肌肉,为后天之本,生化之源,气血之枢纽;肾主骨,藏精,为五脏六腑之本。一旦将息失宜,喜怒劳佚,或房室过度,肾阴亏损,则骨髓衰竭而发为“痿厥”。命门火衰,三焦不化,肺气不宣,阳气不达而见吞咽麻痹、肌迟、腱硬之证。肾气虚弱,水不涵木,肝血失养,血不濡筋,而发为“筋厥”。所以,筋萎、痿厥、麻痹为本证之标,真阳亏损、肝木失调为本证之本。
（四）肝风内动王世龙医生认为,本病初起以肝风内动为主。本病初期即有肌肉跳动,不同于痿证而类似中医的“肌肉动”,且中医学认为“风性主动”、“肝主筋”,因此本病辨证应以“风”为主,尤应以“肝风”为主,宜从肝从风论治。众多因素均可损及肝、脾、肾而致肝肾阴虚,阴不敛阳,阳亢而风动;风阳煎灼津液为痰,风痰阻于经络则气血运行不畅,筋脉失荣养而出现肌肉萎缩。脾虚则肝木不荣,肝气横逆亦可成肝风。总之,本病因肝、脾、肾俱虚,风痰阻络而发。
（五）阴阳俱损王世龙医生认为,病因为本元内伤,精血不足,阳气衰弱,阴阳俱损,气化不及。多由六淫侵袭,劳役过度所诱发。阳不化气,阴难成形,故表现出退行性病变。
（六）虚实夹杂王世龙医生认为,肝、脾、肾虚损是该病发病的内在原因,湿浊之邪是本病的重要致病因素,毒邪侵犯是重要病因,瘀血既是病理产物又是致病因素,络病是本病缠绵难愈的主要机制,虚风内动是重要的病理环节。王世龙医生认为本病以脾肾亏虚为本,风动、痰阻血瘀为标。以上对该病发病机制的中医论述虽各有不同,但在许多方面又有其内在联系,必将为中医药治疗运动神经元病提供更为可靠的依据。
《三》证候分析
总结患者临床症状,主要有以下几种:
下运动神经元型多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。
上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40~60岁间发病，约5~10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：
1、肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见，发病年龄在40~50岁，男性多于女性，起病方式隐匿，缓慢进展，临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩，无力，逐渐向前臂，上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称性损害，随疾病发展，可逐渐出现延髓，桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤，吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌，ALS主要临床特征：上，下运动神经元同时损害。
2、进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，饮水呛咳和语言含糊等，后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。
3、原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力，肌张力增高，腱反射亢进和病理征阳性，一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能，可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
《四》治疗案例张某，男，司机，38岁，年4月就诊，缘于3年前初觉双下肢痿软无力，至年12月起双下肢乏力进行性加重，并讲话困难，发音模糊，声音嘶哑，吞咽食物有阻塞感，舌头变小约三分之一，并见双侧手掌肌肉萎缩，双前臂及左大腿肌肉变细，面肌、腹肌、四肢肌肉大幅间歇跳动现象。医院神经内科住院检查，头颅、双肺、双肾、肝胆CT及头颅、脊柱MR未见异常。肌电图检查示为神经元性病损肌电图；肌活体组织检为中细径肌纤维。确诊为运动神经元疾病。舌肌萎缩，形体比正常约小三分之一，并见明显肌纤维颤动，舌边齿印明显、苔黄厚腻，以舌根部位尤甚；左上臂肱二头肌、三角肌萎缩，左手掌大小鱼际肌肉萎缩，手掌如刀劈样平坦，手掌屈肌肌腱间凹陷，左大腿肌肉萎缩，于髌骨上缘10cm处测量大腿周长比右下肢相同部位周长减少45cm，肌张力下降，腱反射低下，全身肌肉多处肌束颤动；脉细无力，巴氏征(-)。实验室检查：肌电图表现为延长的双极棘波和较大的正相波放电，静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。
中医诊断：痿证，证属元气亏虚，精微不运。西医诊断：运动神经元疾病。
中药治疗：五龙荣肌汤疗法以健运脾胃，补益肝肾，修复正气，固本培元，增强机体免疫力为核心思想，在经验方的基础上加减药物，根据患者的具体情况辨证施治，达到治疗的效果。以其成分的天然性、无副作用，配方的独特性、效果的可靠性、成功治愈患者。1年后复查肌酶谱及肌电图基本正常。
运动神经元疾病，西医尚未有特殊疗法。本病属中医痿证范畴，多由元气亏虚，精微不运，内伤成痿。本例选用大剂量黄芪与炙甘草补脾生肌，再以大补任督二脉的鹿筋、双补气血的紫河车，达到扶元起痿、养荣生肌的目的，并选张锡纯《医学衷中参西录》资生丸化裁，方中当归、鸡内金、山药、玄参、牛蒡子等药以资化生之源，使脾气旺，精微得运，肌肉失养得到纠正。石菖蒲、郁金等药化痰合补气活血祛瘀药对改善球麻痹症候确有一定疗效。重用炙甘草达24g合滋养肝阴的山茱萸及育阴潜阳的石决明、珍珠母，益气养阴的生脉针等对降低肌酶，减少肌纤维颤动、肌束震颤起关键的治疗作用，以收满意疗效。
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