医院第七届（）神经病学论坛于年5月22日-24日圆满召开，来自医院的张洁教授带来“肌萎缩侧索硬化的电生理诊断及鉴别诊断”的精彩报告。详细内容如下：
一、肌萎缩侧索硬化（ALS）肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种累及上下神经元的变性病。上运动神经元主要是指累及皮层锥体细胞，导致皮层锥体束的病变。而下运动神经元受累则是指脑干运动核、脊髓前角细胞的受损。肌肉侧索硬化症分类对临床诊断而言非常重要，根据临床症状和体征可以将其分为脑干、颈段、腰骶段受累。一般而言，经典的肌肉侧索硬化症患者发病后3-5年内走向死亡，因此提高该病的的诊治和治疗水平，对患者而言至关重要。而且，电生理作用在肌萎缩侧索硬化的发生、发展过程中也发挥了重要的作用。
ALS诊断肌萎缩侧索硬化缺乏特异性的影像学特征及生物学诊断指标，目前该病的诊断主要依靠患者的临床表现和电生理的检查。由于该病早期临床特征不明显，且容易与其他疾病的诊断产生混淆。因此，电生理检查在ALS早期诊断和鉴别诊断中起着关键性的作用。目前像神经科医生或骨科医生怀疑为肌萎缩侧索硬化患者，一般都会要求患者做相应的肌电图检查。
二、ALS与电生理检查电生理检查主要用于ALS的诊断及相关疾病的鉴别诊断，还可辅助判断患者的预后情况。ALS诊断电生理技术内容中同芯针肌电图最为关键，对ALS患者，还必须做相关的感觉和运动传导功能的测定。这在疾病的鉴别诊断中有着重要的参考价值。另外，像运动/感觉诱发电位的检查、单纤维肌电图检查、重复神经刺激检查、运动单位数目计数的检查等都起到一定的检查和判断预后的作用。
同芯针肌电图
对于下运动神经元病变，主要依靠同芯针肌电图检查。假如患者仅有上运动神经元损伤，而不做下运动神经元的相关检查，肌电图不会发现问题。脊髓前角及其以下细胞的病变，同芯针肌电图会表现出异常，因此可发现临床及临床下病变。ALS肌电图主要表现为进行性的失神经和慢性神经再生共存的特点。若表现并非共存特点，仅是一种表现特点则不是典型ALS的表现或本身就不是ALS。
ALS同芯针肌电图表现①在ALS肌电图报告中最为常见的是广泛神经源性损害，临床中肌电图若出现此种表现应高度怀疑ALS。②肌电图中至少有2个区域（脑干、颈、胸、腰、骶段4段中）出现异常，所以在ALS疾病诊断过程中，肌电图室检查者操作规范与否也与疾病的诊断有着莫大的关系。③进行性失神经在肌电图上的表现为纤颤和正锐波，束颤电位的诊断在ALS诊断中同样非常重要。④慢性神经再生的肌电图表现主要为运动单位电位时限的增宽伴多项波增多，若大力收缩，募集相会明显减少。
神经传导测定
在ALS患者，神经传导检查主要为了诊断或排除其他疾病，特别是腕管病变、臂丛损伤等周围神经病。主要表现：NCV一般正常，但也可出现cMAP波幅下降；情况多见于肌肉明显萎缩部位，潜伏期及速度一般正常，与吉兰巴雷综合征（GBS）、多灶性运动神经病的表现有较大区别；可出现splithand现象，正中神经cMAP波幅明显低于尺神经；SCV正常，若不正常则需考虑ALS合并其他疾病或疾病本身不是ALS。
F波检查
F波大多数正常，可以出现F波出现率下降，主要与运动神经元的丢失及运动神经元池兴奋性的改变有关。
其他临床电生理技术
主要用于临床辅助方面的检查。
运动诱发电位（MEP）：若出现中枢传导时间延长或波形消失提示锥体束通路受损，主要确认是否存在上运动神经元的损伤。
单纤维肌电图（SFEMG）：ALS患者表现为颤抖明显增宽，阻滞，纤维密度增高等，对临床确诊ALS有一定帮助。
重复神经刺激技术（RNS）：一半以上可出现异常，与神经-肌肉接头的受损有关，表现为波幅递减。
运动单位数目计数（MUNE）：主要用于疗效观察和随访。
三、ALS肌电图诊断中的几个问题1、广泛神经源性损害和ALS诊断的关系
若不是广泛神经源性损害并不等于不是ALS，因为很多ALS患者早期可能只有两个节段甚至只有一个节段受累；肌电图报告诊断是广泛神经源性损害并不都是ALS，因为有很多假阳性可能的存在，有可能患者并不符合进行性的失神经和慢性神经再生共存两个症状特点，也有可能患者有三个节段受损但肌电图中并没有很多的纤颤电位和正锐波电位，故ALS诊断要结合临床症状加以判断。
2、胸锁乳突肌和胸旁肌在ALS诊断中的作用
胸锁乳突肌和胸旁肌在ALS诊断中十分重要。因为胸锁乳突肌为脑干节段受累证据，因颈椎病很少累及高颈段，故胸锁乳突肌受累支持ALS。胸段脊旁肌提示胸段下运动神经元受累。
3、进行性失神经和慢性神经再生共存的诊断价值
进行性的失神经和慢性神经再生共存，二者共存在肌电图表现为纤颤和正锐波+运动单位电位时限增宽，并且超过两个节段以上的损伤可以诊断为ALS肌电图表现。若仅有纤颤和正锐波或仅有运动单位电位时限增宽，则诊断ALS需慎重。
4、不同阶段肌萎缩侧索硬化患者肌电图演变
不同阶段肌萎缩侧索硬化患者肌电图存在一个演变过程，并非肌萎缩侧索硬化患者的肌电图一成不变。因此，临床肯定和肌电图肯定患者可确诊ALS；临床肯定而肌电图可疑患者需要排除其他疾病；临床可疑但肌电图肯定，患者确诊意义非常大；对于临床可疑且肌电图可疑患者，则需要长期的随诊观察。
5、不能除外ALS患者应密切随诊
对于怀疑为ALS患者，不应贸然做有创手术以免患者病情加重。而要告知患者需要进行随诊肌电图，避免患者病情应急加重和不必要的纠纷。
四、ALS的鉴别诊断颈椎病/腰椎病-典型神经根损害：
◢NCS：NCV正常或异常
◢SCV正常
◢针极电图：符合根性分布的上肢/下肢神经源性损害
典型神经从病变-臂丛神经损伤：
◢NCS：NCV异常
◢SCV异常
◢针极电图：符合从性分布的上肢/下肢神经源性损害
平山病：平山病本身是一个慢性过程，只是局限于上肢受累，一般不会累及下肢，也不会累及胸锁乳突肌
萎缩性肌强直：有肌强直电位
五、电生理与ALS预后电生理对判断ALS预后有一定作用，其中两个指标最为重要，一个是神经电生理指数（NI），其定义为尺神经CMAP波幅/尺神经DML再乘以尺神经F波出现率%。现在认为，NI指数进行性下降提示ALS进展。另一个是重复神经电刺激（RNS），现发现RNS阳性患者疾病进展速度快。
以前认为ALS患者不会出现RNS波幅递减，此结论在几年前已经打破。一项相关研究结论也证明了这一点，研究中例ALS患者的肌电图全部为广泛神经源性损害。例ALS患者中54例（53.5%）RNS阳性。40例非ALS组3例（7.5%）RNS阳性。二者之间存在明确的统计学意义。所以ALS患者除了前角细胞损害外还有可能顺行性造成神经-肌肉接头处的损伤，产生一种神经源性损害。
一般RNS阳性的患者病情进展速度明显快于阴性的患者，病情进展速度定义为40—ALS-FRS评分/病程（月）。因此，除了针极肌电图和传导检查之外，我们还可以采用电生理的其他一些检查来判断ALS的预后。
转载请标明来源：医脉通（medlive.cn）
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