渐冻人
ALS(肌肉萎缩症),也就是俗称的渐冻人,这是一种现代医学无法治愈的疾病。那么,ALS(肌肉萎缩症)是什么病?ALS(肌肉萎缩症)有什么症状?看看下面文章的介绍。
ALS(肌肉萎缩症)是什么病?
AmyotrophicLateralSclerosis的简称,中文译为肌萎缩侧所硬化症(肌无力肌萎缩,重症肌无力),是一种运动神经元混乱疾病。
由于尚未了解原因,这些神经细胞逐渐死亡,引起神经纤维死亡,从而引发通过神经纤维获得信息的肌肉失去功能。ALS患者发病的年龄从十几到八十几岁,中年晚期(55-65岁)是ALS的高发年龄段。通常ALS首先出现于四肢部分,发生虚弱、僵硬和抽筋现象,有时ALS也首先出现于嘴与喉咙处,使人难以正常发声,影响音量和音质。
ALS(肌肉萎缩症)高危人群?
ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传因素会导致在年轻时就出现症状。
男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。
遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。近年来,专家们试图找到ALS发病的因素,比如环境因素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生ALS有联系。然而令人沮丧的是,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。
ALS肌肉萎缩症的早期症状
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型:
1、肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
治疗方法
1、呼吸困难者
使用呼吸机辅助通气。科研结果表明,ALS早期使用无创呼吸机,可以延缓患者病情发展,延长患者寿命。
2、吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。
3、神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注,美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。
4、安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
5、并发症防治
防止关节强直挛缩,坚持适当体育锻练和理疗,防止肺部感染。
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