糖尿病性肌萎缩进展为四肢瘫痪一例
作者：王黎萍邵静松
患者一般信息及病史
男性，58岁，年1月出现双下肢无力，以右下肢近端明显，并进行性加重。入院时上下楼梯困难，能在平地独立行走，伴有大腿部肌肉跳动及深部疼痛，无麻木，无消瘦，无明显双上肢无力。年接受例行体格检查时发现空腹血糖浓度约为7.0mmol／L，未测餐后2h血糖水平。此后7年间未曾来院诊治，自行购买消渴丸，断续服用治疗，血糖控制情况不详。因“双下肢无力半年”于年7月1日收人院。
次入院检查结果
查体
体温36.4℃，血压／74mmHg，心率78次／min。颅神经正常，双上肢近端肌力4级，远端肌力正常，无肌萎缩，双下肢近端肌萎缩，可引出肌肉纤颤，右下肢近端肌力3级，远端肌力5级，左下肢近端肌力4级，远端肌力5级，四肢腱反射减低，双侧巴氏征阴性，深浅感觉正常。
辅助检查
肝功能、肾功能、甲状腺功能、肿瘤标志物正常，抗核抗体谱阴性，红细胞沉降率17mm／h，肌酸激酶U／L。脑脊液常规检查示：红细胞96×个/L，白细胞4×个／L，蛋白定量mg／L， 物.1mmol／L，葡萄糖4.0mmol／L。血糖检测示：糖化血红蛋白6.6％，空腹血糖6.6mmol／L，遂进一步行口服葡萄糖耐量试验，空腹血糖8.4mmoL／L，餐后血糖16.9mmoL／L。
颈椎及腰椎磁共振成像未见异常。肌电图示：双下肢近端肌肉见纤颤电位与巨大电位，提示神经源性损害，脊髓前角细胞病变。
诊断
2型糖尿病
治疗
阿卡波糖50mg(3次／d)、格利吡嗪5mg(3次／d)、甲钴胺0.5mg(3次／d)治疗10d后，血糖水平得以控制，肌力明显好转，右下肢近端肌力4级，左下肢近端肌力5级，双下肢远端及上肢肌力正常。患者于年7月16日出院，院外继续接受降糖治疗。
半个月后出现双下肢无力加重，步态不稳，经降糖及甲钴胺治疗后未见好转，医院诊治。生存运动神经元基因检测未见突变与缺失，复查肌电图仍提示存在前角细胞病变，疑患有进行性脊肌萎缩症，于是求治中医，服用中药(具体不详)，同时停止应用降糖药物。治疗4个月后，患者四肢无力进行性加重，出现明显肌肉萎缩和消瘦，无法独立行走，于年2月17日再次来院诊治。
第二次入院检查结果
1、神经系统检查示：颅神经未见异常，四肢近端肌肉明显萎缩，未引出肌肉纤颤，双侧大小鱼际肌肉轻度萎缩，四肢近端肌力2级，远端肌力4级。
2、血糖检测示：糖化血红蛋白7.8％，空腹血糖8.2mmol／L，餐后血糖18.2-22.7mmol／L。
诊断
2型糖尿病，糖尿病性肌萎缩。
治疗
予门冬胰岛素(早30u、晚18u皮下注射)、阿卡波糖mg(3次／d)治疗，患者血糖逐渐得以控制，1个月后血糖波动于7.2-8.4mmol／L，肌无力与肌萎缩未进行性加重。随访1年，患者血糖水平控制良好，肌无力有所改善，四肢近端肌力3级，远端肌力4+级。
知识拓展
1、糖尿病性肌萎缩临床表现?
糖尿病性肌萎缩常见于中老年人，以男性2型糖尿病患者多见，也可见于年轻1型糖尿病患者。隐匿、亚急性起病，临床上主要表现为肌无力、肌萎缩与疼痛，很少出现感觉缺失。肌无力与肌萎缩最初为不对称性，最终往往发展为对称性，多见于股四头肌，逐渐累及臀部及下肢远端，偶尔可出现肩带肌受累。疼痛常为钝痛，呈针刺样和烧灼样。随着病情进展，多数患者可出现体重下降。肌电图检查常提示神经源性损害，可见巨大电位、F波潜伏期延长、F比值增高，多见于股四头肌、臀部肌肉、腹部肌肉，也可见于肢体远端肌肉。肌肉活组织检查可见2型肌纤维萎缩，神经活组织检查可见弥漫性、多灶性神经纤维丧失，轴索变性与节段性脱髓鞘。发病至高峰1-18个月，平均6个月，症状改善需要数月至3年。10％-20％的患者可痊愈，部分患者可在几年后复发，常常累及首次未受累的神经根。据Hamilton等报道，糖尿病性肌萎缩的诊断标准为：
1)明显的肌萎缩，尤其是近端肌萎缩；
2)受累的肌肉无力；
3)糖尿病控制不佳；
4)除外甲状腺或其他代谢障碍、肌炎、肿瘤、胶原性疾病、脊髓病变等引起的肌萎缩。
2、糖尿病性肌萎缩治疗?
糖尿病性肌萎缩的发病主要与缺血和代谢障碍有关，坏死性血管周围炎可导致缺血，引起轴索变性与节段性脱髓鞘。据报道，免疫治疗如免疫球蛋白、 强的松龙、硫唑嘌呤可改善症状。在临床实践中，针对患者不同的神经病理类型而选择用药可能更有益于患者神经功能的恢复(例如免疫球蛋白有益于脱髓鞘型患者，而硫唑嘌呤可用于血管炎性神经损伤患者。有人曾对糖尿病性腰骶神经根病变患者和非糖尿病性腰骶神经根病变患者进行了比较，发现二者临床特征、首发症状、病情进程并无差别，但非糖尿病性腰骶神经根病变患者新发糖尿病率很低(2／57)，提示高血糖是糖尿病性肌萎缩的危险因素而不是诱发因素。可见，对于糖尿病性肌萎缩患者而言，控制血糖十分重要。
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