关于渐冻人症,这些你都要知道

王甲先生:   我对你的寄语是,将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上,并且坚定地将它做下去!不要抱怨已经发生的问题,身体虽然残障了,不要在精神上残障。   无论如何,不幸的生活有其相似性,但总有事情你能够去做,并且你也可以做得很好!只要有生命,就不该放弃希望。   对于我来说,我自身的残疾并没有阻挡我成为一个阅历丰富、精神充实的人。并且,身患重病的我还拥有了三个可爱的孩子。对我而言,我的家庭是我人生不可或缺的一部分。   祝你幸福!霍金教授以上是霍金教授年写给“渐冻人”王甲的回信,希望能够鼓舞更多的人们……1定义也叫运动神经元病,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。2临床表现病变部位不同而临床症状各异,具体分型如下:肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。多在40岁以后发病,男多于女,病程持续进展。下运动神经元体征:手指运动不灵或力弱,手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,可见粗大的束颤;前角细胞严重受损时,腱反射减低或消失。上运动神经元体征:下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进、Babinsiki征等。脑干后组运动神经核受累:出现延髓麻痹。括约肌不受累。可有主观感觉异常,但无客观感觉障碍。预后:本病生存期数月至5年,终因呼吸机麻痹或并发呼吸道感染而死亡。进行性脊肌萎缩(PSMA)约30岁发病,男性多见,隐袭起病。双手小肌肉萎缩无力,渐累及前臂、上臂和肩胛带肌,肌张力和腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累。累及延髓时发生吞咽困难,存活时间短。进行性延髓麻痹(PBP)多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,呼吸无力,构音障碍,舌肌明显萎缩伴有肌束震颤。双皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,真性延髓麻痹。预后不良,1~3年死亡。原发性侧索硬化症:中年后起病,首发症状为双下肢对称性无力,进展缓慢,渐波及双上肢,四肢肌张力高,腱反射亢进及病理征阳性,无肌萎缩,不伴有束颤,感觉正常。双侧皮质延髓束受累出现假性延髓性麻痹。缓慢进行性病程,偶有长期生存。3诊断中华医学会神经科分会诊断标准延髓、胸髓、颈髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上下运动神经元受累为确诊。2个部位为拟诊。仅1个部位为可能。

至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。

4治疗

治疗要点:

本病尚无有效的治疗方法,以支持和对症治疗为主。

1、对症处理

可予药物帮助改善肌肉痉挛、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等以营养支持,辅以针灸、理疗、按摩及被动活动等。

2、手术治疗

呼吸困难时可行气管切开,吞咽困难时行胃管鼻饲,球麻痹患者行环咽肌切开术以维持营养。

3、药物治疗

万全力太(利鲁唑片)可改善肌力,延缓进程,提高病人的存活率。适用于轻度患者。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此,利鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。此外,神经节苷脂、盐酸乙本派丙酮等也有特定的作用效果。

5预后ALS病程多为3~5年,有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累,病情进展迅速1~2年内,死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。6预防尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。7护理1早期病人鼓励坚持工作,并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动,高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。2疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。3晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。4影响日常活动的患者应尽早使用保护及辅助器械,防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激,促使其对营养物质的吸收和利用,尽可能地延缓病情进展,延长生命。5日常护理平时注意调畅情志,保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需营养,有益于延缓病情进展。6护理总结

经研究和调查发现,对于一些正在治疗或是治疗之后的运动神经元病患者严格的做到以上几种护理可以有效的延长运动神经元病患者的生命。

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