运动神经元病检查诊断和鉴别诊断
运动神经元病需要做哪些检查? 运动神经元病理化检查 1、脑电图、脑脊液检查：无异常改变。 2、血清酶检查：一般均正常，严重肌萎缩患者可以出现部分指标轻度异常，无特异性。 3、肌电图检查：表现为收缩时运动单位电位明显减少。静止时出现典型的不规则纤维颤动电位。周围神经运动传导速度正常。提示脊髓前角细胞损害。 4、肌肉活体检查：呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现。此外，可行血清磷酸肌酸激酶、促甲状腺释放激素以及血清重金属含量、含量检测及脑脊液常规检查，有时查尿特殊蛋白。但这些只是排除相关疾病的手段，对本病无特殊诊断价值。有条件者可检测神经节苷脂抗体。 根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。
根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。 本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。 患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。
运动神经元病西医治疗——弊大于利（慎重考虑）
因病因不明，西医西药尚无有效疗法。 一、维生素E和维生素B族口服。 二、肌注，辅酶肌注，胞二磷胆硷，肌注，可间歇应用。 三、针对肌肉痉挛可用安定，口服，2-3次。氯苯氨丁酸分次服。 四、根据致病因素的假设，介绍过可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，变构蛇毒酶，干扰素，神经节苷脂，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。 五、患肢按摩，被动活动。 六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。 八、防治肺部感染。 九、采用中医中药治疗疗效较好，
运动神经元病的中医治疗
运动神经元称为痿证是指筋骨痿软，肌肉瘦削，皮肤麻木，手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见，故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、外来损伤、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常，遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。
中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。我院专家根据“痿症”的这一论证，通过中西医三十多年历经潜心钻研治疗重症肌无力、进行性肌营养不良症、运动神经元病等痿证的不同的方案，并把每一套方案科学地运用于临床，反复比较，终于研究出治疗重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良症、运动神经元症等“痿症”的纯中药系列方剂。临床治疗的患者反馈疗效很好。
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