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本病历提供者：
吴跃
浙江大学医院疼痛科
患者，男，22岁，工厂油漆工（7年），
体型偏瘦，老家河南。
HLA-B27结果如下图：
初步诊断：
强直性脊柱炎（AS）
诊断依据：
1.患者22岁，AS患者发病年龄通常在13-31岁。
2.腰椎前屈、后伸、侧弯受限。
3.HLA-B27阳性，患者哥有AS病史。
4.HsCRP及血沉高，疼痛对激素有效。
5.骶髂关节及髋关节炎症。骶髂关节炎分级，两侧Ⅱ级以上。
治疗方案：
1.建议患者去风湿免疫科做系统治疗。
2.体育疗法，可保持脊柱的生理弯曲，防止畸形；保持胸部活动度，维持正常的呼吸功能。
3.物理治疗，可用热疗，如热水浴，亦可采用超激光治疗。
4.可对脊柱小关节、脊间韧带等处注射臭氧或类固醇激素复合液，应用针刀松解棘间韧带，切开关节囊，以增加关节活动度，改善关节功能。
5.对其它治疗不能控制的下背痛，可行骶髂关节注射治疗。
7.28
强直性脊柱炎(AS)介绍
强直性脊柱炎(AS)是一种慢性、进行性疾病,主要累及骶骼关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节。严重者可完全丧失劳动能力。
临床表现以腰部疼痛、僵硬、不适最为常见,关节间断性疼痛并伴有明显僵直,多数患者伴有腰部僵硬感,以晨起僵硬和久坐后僵硬为重,经过轻度活动或热水浴后可减轻。多见于青少年,患病率在0.3%左右。男女比为5:1。
一．病因与病理
大多数AS患者(90%~95%)和其他形式的脊柱关节病患者(50%~75%)包括反应性关节炎(ReA)、银屑病相关管柱关节病、炎症性肠病相关脊柱关节病、急性前葡萄膜炎,都有HLA-B27,而常人仅7%~8%出现HLA-B27。HLA-B27使得AS易感性提高20%~40%,而且直接参与发病,但是单独作用不会发病。只有不到5%的HLA_B27阳性AS患者不具有家族史。
AS的病因尚未完全明确,目前认为与下列因素有一定关系:
(一)基因因素本病发病与遗传因素有密切关系,强直性脊柱炎的HLA-B27.阳性率高达90%~96%,家族遗传阳性率达23.7%。类风湿者其家族的发病率为正常人的2~10倍,而强直性脊柱炎家族的发病率为正常人的30倍。
(二)感染因素泌尿生殖系感染是引起本病的重要因素之一,盆腔感染经淋巴途径播散到骶骼关节再到脊柱,还可扩散到大循环而产生全身症状及周围关节、肌腱和眼色素膜的病变。
(三)内分泌失调或代谢障碍
由于类风湿关节炎多见于女性,而强直性脊柱炎多见于男性,故认为内分泌失调与本病有关。但利用激素治疗类风湿关节炎并未取得明显效果,激素失调与本症的关系也没有得到肯定。肾上腺皮质功能亢进的患者患类风湿关节炎或强直性脊柱炎的比率无明显增加或减少。
(四)其他因素
年龄、体质、营养状况、气候、水土、潮湿和寒冷。其他包括外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等,可能与本病有一定关系。
二、临床表现
(一)关节病变
强直性脊柱炎大多数首先侵犯骶骼关节,以后上行发展至颈椎。
1、骶髂关节炎约90%的AS患者最先表现为骶骼关节炎。表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,直腿抬高试验阴性。但直接按压或伸展骶辭关节可引起疼痛。
2、腰椎病变腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉率；后期可有腰肌萎缩。
3、胸椎病变胸椎受累时,表现为背痛、前胸和側胸痛,最终发展成驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气、咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
4、颈椎病变少数患者首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部、臂部放射。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
5、周围关节病变约半数AS患者有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。此外,耻骨联合亦可受累。
(二)关节外表现
As可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
1、心脏病变以主动脉瓣病变较为常见,当病变累及冠状动脉时可发生心绞痛。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。
2、眼部病变25%的AS患者出现结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。
3、肺部病变少数AS患者后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
4、神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,而引起脊髓压追症:如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,导致马尾综合征,表现为下肢或臀部神经根性疼痛。
5、肾及前列腺病变与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。
一、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
诊断主要依靠临床表现和影像学证据。常用年修订的纽约标准。内容如下:
1.临床标准
(1)腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善。
(2)腰推额状面和矢状面活动受限。
(3)胸廓活动低于相应年龄、性别的正常人。
2.影像学标准
骶骼关节炎,双侧≥II级或单侧III~IV级。
II级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常。
III级为明显异常,存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变。
IV级为严重异常,即完全性关节强直。符合影像学标准和1项及1项以上临床标准者可诊断为强直性管柱炎:符合3项临床标准或符合影像学标准而不伴任何临床标准者可能为强直性脊柱炎。
(二)鉴别诊断
临床上应与腰骶关节劳损、骨性关节炎、Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚)、结核性脊椎炎、类风湿关节炎、肠病性关节病、Reiter综合征和银屑病关节炎、肿瘤等相鉴别。
二、治疗
强直性脊柱炎目前尚无根治的方法,其治疗目的在于控制炎症,缓解症状:防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳的功能位置；避免治疗的副作用。关键在于早期诊断、早期治疗,采取综合措施进行治疗。
(一)一般治疗
1.患者教育
对患者进行该病知识的教育有助于其主动参与各种治疗并调动其积极性、与医师密切配合,同时可帮助患者了解药物的作用和可能产生的副作用,并指导患者用药,以免发生不必要的用药中断或不良后果,指导患者戒烟,注意姿势和保证脊柱最佳功能位置;鼓励患者保持乐观精神,正确处理社会、单位、亲友的关系并取得支持。
2.康复体疗
要想取得满意的疗效,在最大程度的保持关节功能、用药的同时,必须配合相应的康复体疗措施。患者应常做深呼吸、扩胸、屈膝、屈髓、弯腰和转头、转体等运动,以保持正确的生理姿势,切忌长久卧床,不愿活动,否则只能使病情加重。
(二)药物治疗
1.非甾体抗炎药(NSAIDs)NSAIDs可改善脊柱或是外周关节疾病的症状。所有NSAIDs均可减缓疼痛(后背痛、骶需关节痛、外周关节炎引发的疼痛和问或出现的足跟痛)和僵硬感。但NSAIDs对骨性强直的进展过程无影响。
2.缓解病情的药物(1)柳氮磺吡啶:1.0g,每日2次,可改善强直性脊柱炎患者的晨僵时间、程度及腰痛程度以及血清IgG水平;(2)甲氨蝶呤:每周7.5~15mg,口服或静注,改善患者的临床症状,改善ESR。(3)沙利度胺(thalidomide):mg/d,主要通过调节致炎因子基因,如肿瘤坏死因子α、IL-1β、IL-6、MIP等的表达而发挥作用。
3.生物制剂目前发现,抗肿瘤坏死因子(tumournecrosisfactor,TNT-α)治疗AS较RA更为有效,临床上常用的有依那西普(etanercept)、英利昔单抗(infliximab)、阿达木单抗(adalimumab)等。
4.糖皮质激素只有当AS患者有严重关节炎症状、明显关节腔积液,以及内脏器官受累、严重血管炎等危重现象,才考虑用激素,但宜小剂量,疗程不宜长,一旦有效,尽早撤减。
5.注射疗法顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可对局部关节或肌腱行糖皮质激素注射治疗,有较好的临床疗效。
6.物理治疗一般可采用热疗,如热水浴、水盆浴或矿泉、温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉松弛,缓解疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止关节畸形。
7.手术治疗已发生关节畸形并达半年以上者,可根据具体情况手术治疗,如肌腱松解术、滑膜切除术、关节融合术、关节成形术及关节置换术等。
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