神经元病日
6月21日今天是世界运动神经元病日，小编决定临睡前更新一篇关于运动神经元病的文章，一起分享学习。让我们一起 确诊ALS的患者根据病变累及的部位轻重不同，会出现不同的功能障碍。延髓型患者，首先出现言语障碍、吞咽困难等问题的较多；四肢型患者往往出现手的活动能力降低，行走或者跑步的时候容易跌倒等症状。随着病情的发展，无论是延髓型还是四肢型ALS患者，最终所有的症状均会出现。 随着功能障碍的加剧，患者的日常生活、工作方式也将发生变化。因此，对ALS患者不同阶段出现的无论是身体上、精神上或社会上的各种问题进行有效管理是非常重要的。以修订的ALS功能评分量表（ALSFRS-R）所得分数为基础，将患者的病情发展分成四个阶段，每个阶段有适合的管理方法。 ALSFRS-R对延髓功能（言语、流涎、吞咽）、上肢肌力（书写、餐具使用、穿衣洗漱）、躯干功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬楼梯）、呼吸功能（呼吸困难、端坐呼吸、使用呼吸机）等状态共12个项目进行评估。与发病比较完全一样得4分，与发病前比较完全不同得0分，满分48分。 以病情发展的各阶段为基础，需要做的事情如下： 第一阶段：与发病前相比，身体有一个以上的部位出现轻微变化，但是大部分的日常生活不受影响。（ALSFRS-R得分：40-48分）：1.医院专家对病情的鉴别诊断，确诊ALS的时期。2.确诊ALS后，拿到诊断证明，到医疗保险部门登记，获得医疗等方面的支持（南京医保已将该病种列入门诊慢性病目录，年资助元）。3.确定医疗团队和治疗方向，并对自身的身体功能进行定期的评估。4.确诊ALS的患者要对病情发展有一个准备。对于工作、学习等正在进行的事情，要重新进行规划。5.对于生活方面的事情，重新做好自己的定位，做到力所能及。6.始终保证一定的运动量，但避免过度，保持良好的饮食习惯。7.参与到自身的管理中，通过与其它患者见面，获得精神上的支持。 第二阶段：与发病前比，身体有几个部位出现变化，有些事情靠自己的力量很难完成，需要他人的帮助。（ALSFRS-R得分：30-39分）：1.根据患者的状态，到相关残联及民政部门定残疾级数，并进行残疾人登记。2.通过与医疗团队的商谈，维持可能的治疗或者转为维持性治疗。3.对身体功能进行定期的评估，特别是积极地进行呼吸运动，定期测肺活量很重要。4.保持一定的运动，根据身体状况的变化，注意运动量，运动方法。5.吞咽困难出现时，需要改变吃饭的方式，吃饭时可将头偏向一边，要保持一定的体重。6.球麻痹进一步加重影响言语功能，需要提前学习替代的沟通交流方法。7.根据身体的状况，可选择购买交流辅助器等相关辅具使用。1）刷牙出现困难时的注意事项：牙刷，手握的部分用防水海绵等材料包裹后再手握更方便，或者使用电动牙刷（手抓的地方要大，而且要很薄，用刮舌器清洁口腔。）2）手的力量减弱，吃饭开始变得困难的情况：就像前面的牙刷一样，手握的部分要大，使用勺子和叉子。如果手腕的力量减弱，将勺子插在手臂辅助器上使用，不需要直接拿着勺子，这样就可以吃饭了。使用深度较深的碗吃饭，避免舀食物时食物掉落在碗的外面。随着肩关节活动功能的减弱，用勺子送食物到嘴里出现困难的时候，升高餐桌或者用书垫高，尽可能的减少胳膊和口之间的距离。3）穿衣服开始出现困难的情况：a扣纽扣出现困难时建议拿掉纽扣，在原来使用纽扣的地方换成尼龙搭扣。b向上拉拉链变得困难的时候，用圈或者用钓鱼线把圈固定在在拉链的下面，这样方便拉链上下。c建议穿没有扣子和拉链的轻薄的上衣，穿用吸汗性和伸缩性较好的料子（全棉）做的衣服，脱穿比较方便。d建议不要穿有扣子和拉链的裤子，选择在裤腰上使用宽松的松紧带，穿脱裤子比较方便。如果使用松紧带的裤子穿脱裤子出现困难的时候，建议选择系绳子样式裤腰的裤子，这样的裤子穿脱也是比较方便的。e建议穿没有鞋带、比较轻薄的鞋，选择尼龙搭扣的鞋或者选择穿鞋口伸缩性较好的鞋子，这样的鞋脱穿比较方便。f如果直接穿鞋出现困难，可是使用长的鞋拔子。4）上厕所变得困难的情况：a坐马桶和站起变得困难的时候，建议使用马桶增高器，并在墙上安装安全保护装置。b大小便后，擦拭出现困难时，建议使用智能马桶。c选择宽松的内衣和系绳子式的裤腰的裤子，方便在厕所穿脱，减少不必要的时间。 第三阶段：与发病前比，身体大部分的部位发生变化，大部分日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALSFRS-R得分：20分-29分）：1.和医疗团队讨论是否行胃造瘘术，是否使用呼吸机以及其他治疗方法。2.根据患者的身体状态，坚持适量的运动和保证一定的营养支持。3.灵活使用替代的沟通交流法，比如头控电脑，眼控电脑等；患者自身的要求、感情和想法必须要准确表达出来。4.采用减轻家庭护理负担的放法。 第四阶段：大部分的生活在轮椅和床上度过。所有的日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALSFRS-R得分：19分以下）:1.通过和医疗团队的定期商谈，保证维持性的治疗。2.根据患者的身体状态，运动和营养支持变得重要。3.重视胃造瘘的护理和呼吸机的消毒，眼控电脑沟通交流管理。4.聘请家庭护理人员，提供家庭医疗服务。结语： 尽管渐冻人症目前仍是无法攻克的顽症，但不能治愈却可治疗，有效的治疗能很大程度延缓疾病进程、延长患者宝贵的生命。 为“渐冻人症”一类的疑难杂症患者精确地诊断和有效地治疗也是张志医院神经内科疑难杂症诊疗中心团队一直努力并不断完善的事业。 让所有神经内科疑难杂症患者重获新生是我们的不懈的追求！?.医院神经肌肉病组.团队医师名片张志珺，留英归国博士、主任医师、教授（国家二级）、博士生导师、国家杰出青年科学基金获得者、东南大学特聘教授、江苏省优秀医学重点人才、卫生部有突出贡献中青年专家；现任医院神经内科科主任、医学院神经精神病学系主任、东南大学神经精神医学研究所所长、神经内科疑难杂症诊疗中心学术带头人；现任中国神经科学学会全国理事，国家自然科学基金委重大专项顾问组成员等等；先后主持国家级和省部级科研项目20余项。研究团队至今共发表文章余篇，其中SCI收录论著余篇；出版专著10部；先后荣获中华医学科技一等奖、教育部自然科学一等奖、江苏省科学技术一等奖等多项部委省级奖项。30年来，她坚持不懈工作在临床第一线，医德高尚，医术娴熟，临床经验丰富，熟练掌握神经系统常见病、多发病诊治（如脑血管病、脱髓鞘疾病、癫痫、帕金森病、痴呆、中枢神经系统感染等），以及危重症抢救和疑难杂症诊断；同时擅长抑郁、焦虑、强迫症和躯体化形式障碍等精神心理障碍诊治。多次被评为江苏省老百姓最信任爱戴的医生。专家门诊时间：每周二，全天郭怡菁，科主任助理，神经内科疑难杂病中心主任，副主任医师。医学博士，博士生导师。江苏省医学重点人才。从事神经内科临床、教学及科研工作20年。对脑血管病（中风）、颅内感染及其危重症、并发症的急救与防治有着丰富的经验，亦擅长于头痛、眩晕、晕厥等临床常见的神经系统症状的鉴别诊断及治疗。医院神经内科疑难杂病中心的工作。主要研究课题方向“卒中后抑郁的发病机制”。已率领课题组承担国家自然科学基金项目3项，江苏省自然科学基金1项。研究成果“卒中后抑郁的临床诊疗规范”年获江苏省卫生厅医学新技术引进奖一等奖（排名第一）。近年来以第一作者或通讯作者发表学术论文十余篇，其中SCI论文7篇。专家门诊时间：每周四，下午普通门诊时间：每周二，全天袁宝玉，神经病学博士，主治医师，讲师。作为神经内科医师已经10年，全面掌握了神经科的基础理论和专业技能，对神经系统的各种疾病诊断与治疗具有较丰富的经验。医院学习，已熟练掌握肌电图（EMG）、诱发电位（EP）技术，并结合临床实际，在江苏省内率先开展了单纤维肌电图（sfEMG）、皮肤交感反应（SSR）、瞬目反射（BR）、运动诱发试验（ET）等新技术，对神经肌肉疾病的诊断已达到国际先进水平。擅长运动神经元病、重症肌无力及遗传性运动感觉性周围神经病的诊断及治疗，对神经系统疑难杂症的诊治亦颇有心得。目前已经发表学术论文10余篇，参编著作一部。门诊时间：每周四，上午肌电图检查预约：每周一至周五全天（外地患者可电话预约）联系人：董煌、沈刚（门诊）；袁宝玉（病房）联系-（门诊）；-（病房）检查地点：医技楼（6号楼）五楼脑电图室新大楼20楼西神经内科二病区肌电图室吴迪，内科学博士，住院医师。熟练掌握神经科常见病、多发病规范化诊治和抢救，擅长周围神经肌肉疾病的诊治。曾至河北医院神经肌肉病科进修，师从本领域知名专家学习周围神经肌肉疾病临床病理诊治知识和骨骼肌、周围神经活检技术，熟练掌握多种神经肌肉疾病诊断方法，并学习先进治疗理念。至今发表学术论文10余篇，SCI收录8篇。博士期间作为第一项目组成员，参与国家自然基金重大研究计划（培育项目）和中美国际(地区)合作交流课题。钱方媛，神经病学博士，住院医师。熟练掌握神经科常见病、多发病的规范化诊治及抢救，主要擅长周围神经、肌肉疾病的诊断与治疗。曾至河北医院神经肌肉病科进修学习骨骼肌、周围神经活检技术及神经肌肉疾病临床病理诊断方面的知识，医院参加全国肌肉病理培训班学习，并顺利结业，同时与相关单位建立了长期的远程会诊关系。开展工作以来，已明确诊断多种神经肌肉疾病，包括杜兴型肌营养不良症、贝克型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、脂质沉积性肌病、多发性肌炎、皮肌炎、类固醇肌病、线粒体脑肌病、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症等，并对该类患者进行正确的对症、对因治疗，为众多肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、肌张力障碍、肌痛的患者明确诊断、早期治疗带来了希望的曙光。肌活检预约方式：活检时间：每周二、周三、周四，上午-，-联系人：钱方媛（M：），郭玉冬（）检查地点：新大楼20楼西神经内科二病区肌肉活检室李晓莉，医学博士，住院医师，助理研究员。攻读博士期间，师从张志珺教授，顺利完成神经可塑与神经精神疾病关系的研究工作。熟悉神经系统常见病多发病诊治，主攻方向：周围神经肌肉疾病的诊断与治疗。至今在神经损伤和神经精神疾病领域共发表论文15篇，其中SCI收录论著11篇，参编著作两部，以第一负责人或主要参与人主持或承担省部级或国家级课题10余项。张金华，临床医学硕士，住院医师。熟练掌握神经内科常见病、多发病的规范化诊治流程。医院进修学习肌电图半年，能够熟练进行肌电图检查操作并分析结果，应用于临床，积极将所学的技能应用于临床，为周围神经病、肌肉病、运动神经元病等神经肌肉病的诊断提供有力的电生理依据。主要擅长于周围神经病及脑血管病的诊治。感觉不错就赞一下呗~欢迎评论转发~谢谢！?...医院神经内科...如何中科白癜风名医会诊白癜风该怎样治愈