一文带你了解运动神经元病

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运动神经元病(motorneurondisease,MND)是一类主要累及大脑皮质、脑干、锥体束以及脊髓前角运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病,其中以上、下运动神经元合并受损者最为常见。

运动神经元病

运动神经元病的临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合区分的,包括肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊肌萎缩(PSWA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化(PLS),以及连枷臂/腿综合征等相对少见的特殊类型。

其中肌萎缩侧索硬化(ALS)属于典型,占运动神经元病的绝大多数,且其他几种类型最终往往也会衍变为ALS。

运动神经元发病时都有哪些症状?

1.初期首发症状

运动神经元病的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,并逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。

部分患者有声音沙哑为首发表现,少数病例肌萎缩和无力从下肢开始。

2.中期症状

随着疾病的进展,肌无力和萎缩会逐渐扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。受累部位常有明显肌束颤动、肌肉萎缩,同时伴有腱反射活跃或亢进,Hoffmann征阳性、Babinski征阳性。

这个阶段患者往往已经开始出现言语表达不清的情况,而且手脚功能出现严重障碍。

3.晚期症状

晚期表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致患者构音严重不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮水呛咳。双侧胸锁乳突肌萎缩,患者不能转动颈部或者抬头。

呼吸肌一旦受累,患者就会出现呼吸困难、胸闷等症状,患有运动神经元病的患者多因呼吸肌麻痹或肺部感染而过世。

虽然此病不能治愈,但是及时治疗有助于改善症状,提高生活质量,延缓疾病进展,延长患者寿命。利鲁唑(协一力)是用于治疗该疾病的药物,可以延长患者生命,减缓疾病的进展。

除了在医生指导下合理用药外,也要配合医生的其他治疗,同时建议患者一定要放松心情,保持乐观的情绪,以坚强乐观的心态对抗病魔。

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