运动神经元病分为四型:肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。肌萎缩侧索硬化最常见,其最显著特征是运动神经元选择性损害,舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累。肌电图呈典型失神经支配改变,失神经与神经再支配现象同时存在,胸锁乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义,阳性率高达94%。本病平均病程约3年,进展快者起病后1年内即可死亡,进展慢者病程可达10年以上。随着病情持续进展,患者最终多因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病目前尚无有效治疗方法。
01
西医方面
1、肌萎缩侧索硬化的命名
ALS在不同国家有不同名称,在法国称“Charcot病”,是为纪念年首次描述这一疾病的马丁·夏科医生而命名;在英国称“运动神经元病”,强调该病归属的类别;在美国称“LouGehrig病”,著名棒球手LouGehrig曾患此病并引起公众